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扩张型心肌病

  别名:充血性心肌病

概述

扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy,DCM)是以心室腔扩大,收缩功能下降,左心室壁厚度正常为特征;通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。DCM导致心力衰竭进行性加重,左心室收缩功能下降,室上性和室性心律失常,传导系统异常,血栓栓塞,猝死和心力衰竭相关的死亡。

病因

本病的病因迄今未明,目前已发现本病与下列因素有关:
   1.病毒感染:动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,本病患者心肌活体标本病理检查有炎性表现,不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高;近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切,本病有可能是感染的持续存在。
   2.遗传基因:研究发现本病与组织相容抗原有关,与非本病患者相比,本病中HLA B27,HLA2,HLADR4,HLA DQ4各位点增加,而HLACRw6位点则减少,HLA的变化与常染色体隐性遗传有关,可以解释部分本病患者的家族性倾向。
   3.体液和细胞免疫:本病患者中检测到多种抗心肌抗体,包括抗肌浆球蛋白抗体、抗线粒体抗体等。本病患者的自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
   4.交感神经系统失调 :近来研究发现本病患者中心肌膜8受体密度下降,与信使传导有关的G蛋白系统受抑制,从而导致心肌收缩功能减退。
   综上所见,病毒感染、免疫反应学说是目前的主要发病学说,但还有许多问题尚未明了,有待进一步研究。

症状

1.最突出的症状是左心室衰竭的症状。因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。患者常不能耐受运动。右心衰竭是晚期的体征,预示预后特别差。
   2.体检常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。
   3.左心房室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。

并发症

左心房室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。

诊断

1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。
   1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:
   1.临床表现:为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。
   2.心脏扩大:X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径>2.7cm/m2,心脏可呈球型。
   3.心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。
   4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病,围产期心肌病,酒精性心肌病,代谢性和内分泌性疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病,遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病,全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病,中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
   有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1 -受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

治疗

1.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药、利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时,需用袢利尿药,如呋塞米。扩血管药,如血管紧张素转换酶抑制剂也有用,用时须从小剂量开始,注意避免低血压。
   近年来发现本病有心力衰竭时用8受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗死后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1选择性(如美托洛尔)和血管扩张(如卡维地洛)者较好,起始用极小剂量,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命。近来研究报道钙拮抗剂(如地尔硫卓)能够调节钙离子循环,改善心功能,可用于治疗本病患者的心力衰竭。
   2.有心律失常,尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
   3.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
   4.改善心肌代谢的药物如维生素C三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。
  

预防

由于病因未明,预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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