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二尖瓣狭窄

  别名:僧帽瓣狭窄

概述

二尖瓣狭窄是指由于各种原因损害二尖瓣装置结构(包括二尖瓣环、二尖瓣前、后瓣叶、腱索和乳头肌)中的某一部分。致使二尖瓣口不能适当地开放,引起二尖瓣口的阻塞。正常二尖瓣口面积约4~6cm2,瓣口面积<2cm2称为二尖瓣狭窄,1.5~2.0cm2为轻度狭窄,1~1.5cm2为中度狭窄,<1.0cm2为重度狭窄。
   最常见病因为风湿病,患者中2/3有风湿热史,青、中年多见。其他非风湿性病因有:左心房黏液瘤、先天畸形、结缔组织病、二尖瓣环钙化、缩窄性心包炎(局限于左房室沟处的心包缩窄)等。成人二尖瓣狭窄几乎均由风湿热引起,二尖瓣环及环下区钙化造成的二尖瓣狭窄多发生于老年人。二尖瓣狭窄的基本病变是瓣膜炎症粘连、开放受限,造成狭窄。

病因

1.绝大多数二尖瓣狭窄是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中三分之二为女性。约40%的风湿性心脏病患者为单纯性二尖瓣狭窄。
   2.先天性畸形和结缔组织病如系统性红斑狼疮、心内膜炎是本病的罕见病因。

症状

1.症状:通常情况下,从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年;此后10~20年逐渐丧失活动能力。
   (1)呼吸困难:劳力性呼吸困难为最早期的症状,主要由肺的顺应性降低所致。随着病程发展,日常活动即可出现呼吸困难,以及端坐呼吸,当有劳累、情绪激动、呼吸道感染、性交、妊娠或快速心房颤动等诱因时,可诱发急性肺水肿
   (2)咳嗽:多在夜间睡眠时及劳动后,多为干咳。并发支气管炎或肺部感染时,咳黏液祥或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管也可引起咳嗽
   (3)咯血:①痰中带血或血痰,与支气管炎、肺部感染和肺充血或毛细血管破裂有关;常伴夜间阵发性呼吸困难;二尖瓣狭窄晚期出现肺梗塞时,亦可咯血痰。②大量咯血,是由于左心房压力突然增高,以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期,仅有轻度或中度肺动脉压增高的患者。③粉红色泡沫痰,由毛细血管破裂所致,为急性肺水肿的特征。
   (4)胸痛:约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现,可能是由于肥大的右心室壁张力增高,同时心排血量降低致右心室缺血引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。
   (5)血栓栓塞:20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞,其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管、冠状动脉和肾动脉,部分病人可反复发生,或为多发性栓塞。
   (6)其它症状:左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经,引起声音嘶哑;左心房显著扩大可压迫食管,引起吞咽困难;右心室衰竭时可出现食欲减退,腹胀,恶心等症状。
   2.体征
   (1)心脏听诊:心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音,呈递增型,局限性,左侧卧位时明显,可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进,呈拍击样;可在80%~85%的患者胸骨左缘3~4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音(opening snap;OS),此音紧跟第二心音后,高调,短促而响亮,呼气时明显,是隔膜型瓣膜口的主瓣(二尖瓣前叶)在开放时发生震颤所致。拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在,高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力,有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断,对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压,可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时,可在胸骨左缘第2~4肋间闻及一高调,递减型的舒张早中期杂音,呈吹风样,沿胸骨左缘向三尖瓣区传导,吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张,造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音(Graham-Steell杂音)。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音,此音呼气时明显,吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者,由于肺动脉高压,右心室扩大,引起三尖瓣瓣环的扩大,导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房,因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音,右心室显著增大时,杂音可在心尖区听到,吸气时明显。
   (2)其它体征:二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者,由于心排血量减低,患者两颧呈紫红色,口唇轻度紫绀。四肢末梢亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者,心前区可见隆起,左乳头移向左上方,并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动,中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第3肋间向左扩大,表示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显,表明存在严重肺动脉高压。

并发症

1.心房颤动:为相对早期的常见并发症,可能为患者就诊的首发病症,也可为首次呼吸困难发作的诱因和患者体力活动明显受限的开始。房性期前收缩常为其前奏。初始为阵发性心房扑动和颤动,之后转为慢性心房颤动心房颤动时,舒张晚期心房收缩功能丧失,左心室充盈减少,可使心排出量减少20%。左心室充盈更加依赖于舒张期的长短,而心室率增快,使舒张期缩短。在任何一定的心排出量水平,心动过速进一步增大跨瓣压差和左心房压,这可解释事先毫无症状的二尖瓣狭窄患者一旦发生心房颤动,可突然出现严重呼吸困难,甚至急性肺水肿。此时尽快满意控制心房颤动的心室率或恢复窦性心律至关重要。心房颤动发生率随左房增大和年龄增长而增加。
   2.急性肺水肿:为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀,不能平卧,咳粉红色泡沫状痰,双肺满布干湿性啰音。如不及时救治,可能致死。
   3.血栓栓塞:20%的患者发生体循环栓塞,偶尔为首发病症。血栓来源于左心耳或左心房。心房颤动、大左心房(直径>55mm)、栓塞史或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。80%的体循环栓塞患者有心房颤动。2/3的体循环栓塞为脑动脉栓塞,其余依次力外周动脉和内脏(脾、肾和肠系膜)动脉栓塞。1/4的体循环栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞。偶尔左心房带蒂球状血栓或游离飘浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口,导致猝死。心房颤动和右心衰竭时,可在右房形成附壁血栓,可致肺栓塞
   4.右心衰竭:为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时,可有难治性腹水。右心衰竭时,右心排出量明显减少,肺循环血量减少,左心房压相对下降,加之肺泡和肺毛细血管壁增厚,呼吸困难可有所减轻,发生急性肺水肿和大咯血的危险减少,但这一“保护作用”的代价是心排出量降低。临床表现为右心衰竭的症状和体征。
   5.感染性心内膜炎:单纯二尖瓣狭窄并发本病者较少见,在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。
   6.肺部感染:常见。

诊断

1.诊断要点:
   (1)有或无临床表现特点。
   (2)心尖区闻及隆隆样舒张期杂音。
   (3)X线、心电图显示左心房扩大。
   (4)超声心动图有二尖瓣狭窄的征象是重要的诊断依据。
   2.诊断依据:
   心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大,一般可诊断二尖瓣狭窄,超声心动图检查可确诊。当心尖区杂音不肯定时,运动后左侧卧位或用钟形胸件听诊杂音响度增加。当快速心房颤动心排出量减低时,心尖区舒张期杂音可明显减弱以至不能闻及,心功能改善,心室率减慢时杂音又可出现。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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