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癫痫

  别名:癫痫性发作

概述


   癫痫是由各种病因导致的慢性脑功能失调所引起的一种临床症状群。在生理上,它以反复发作的突然的暂时性的脑神经元异常的过度放电为特征,在临床上表现出的相应症状则为突然的暂时的反复的意识障碍,并伴以全身性或局限性肌肉强直一阵挛性抽搐,或表现为其他形式的感觉、运动、意识、精神、行为及植物神经等方面的症状。过度放电是各种临床表现的基础,反复发作是其固有的特征。换言之,脑的功能复杂,脑内病变的部位、范围的不同以及脑内异常放电的传播途径的不同,决定了其临床表现的多样化、复杂化。而就某一特定的患者来说,每次发作的形式又是刻板的、相对固定不变的。1973年世界卫生组织癫痫术语委员会就癫痫的定义指出:一“癫痫是由不同原因引起的脑的慢性疾病,其特征是由于大脑神经元过度放电所引起的具有各种临床和实验室表现的反复发作”。这其中包含两层意思,一是没有过度放电的癫痫是不存在的;二是没有癫痫放电的任何发作症状是非癫痫性的。反复发作也是癫痫的固有的特征,临床上某些原因,如缺氧、缺血、缺钙、低血糖、尿毒症、予痫等导致脑功能暂时失调而产生的单次痫性发作,不能看作或诊为癫痫,从流行病学角度看,至少症状要发作两次以上才确定为癞痫患者。
   痫性发作(seizure)是指每次发作或每种发作的短暂过程,是神经元异常地、过度地、有时出现的发放,引起一过性脑功能障碍所产生的症状,患者可有一种或几种痫性发作。发放(discharge)是一过性神经元异常电活动。发作与发放不应与癫痫相混。发放为发作的病理生理基础,而发作并不一定是癫痫。典型的例子是热性惊厥,虽有发作并非癫痫。
  
  

病因

癫痫都是有病因的,但限于对癫痫病因认识的局限性,有些病因人类已知,有些则在探索中。前者称为症状性或继发性癫痫,后者称为特发性癫痫。临床表现提示为症状性癫痫,但尚不能明确病因者则称为隐源性癫痫。
   1.继发性癫痫的病因
   (1)皮质发育障碍:皮质发育障碍引起癫痫发作最常见的原因是神经元异位和局灶性皮质发育不良。前者是指神经元迁移过程中由于多种原因受阻,使神经元不能到达正常部位,因而不能形成正常功能所必需的突触联系,反而在局部形成异常神经网络引起癫痫发生。受阻神经元的形态是正常的,而皮质发育不良往往有皮质结构和细胞学的异常,如无脑回、脑裂,多脑回及局灶性巨脑回等都可引起癫痫发作。
   (2)脑瘤:无论是原发还是继发,无论是良性还是恶性脑肿瘤都可能引起癫痫发作。流行病学调查显示,癫痫患者中有4%系肿瘤所致。脑瘤患者中癫痫的发病率为35%,慢性耐药性癫痫行手术治疗的患者中,17%是肿瘤所致。癫痫病理学研究发现,合并癫痫的肿瘤,主要是一些低分化的肿瘤。这些肿瘤多数位于皮质,生长缓慢,常伴有少量出血,皮质附近有软化灶,占位效应轻微,有广泛的小血管增生。包括神经节胶质细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、低分化星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、纤维状星形细胞瘤、混合低分化胶质细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤等。
   (3)头伤:头伤是癫痫的常见病因,可出现在急性期或头伤后的恢复期,前者称为早发性癫痫(头伤后1周内出现的癫痫),后者称为晚发性癫痫(头伤1周后出现的癫痫)。流行病学调查显示头伤后癫痫的发病率为2%~5%。头外伤合并脑出血或有早期癫痫发作者,有10%出现晚发性癫痫,其中开放性脑外伤比闭合性更易导致癫痫发作。脑挫裂伤或凹陷性骨折也是癫痫的易发因素。
   脑部手术也可导致癫痫的发生。临床报道头颅钻孔、胶质瘤切除术、颅内出血开颅术及脑膜瘤切除术后癫痫出现的概率分别为9%~13%、19%、21%、22%,而后交通动脉瘤开颅术后出现癫痫发作的风险高达20%。
   婴幼儿的头伤性癫痫常与产伤有关,而滞产、器械助产都是产伤的重要危险因素。
   (4)中枢神经系统感染:中枢神经系统感染中有24.3%的患者出现癫痫发作或癫痫持续状态。
   ①结核性脑膜炎:急性期出现癫痫发作的发病率平均为38.5%(5.9%~74.0%),老人和儿童患者发病率更高;
   ②细菌性脑膜炎:也是癫痫的常见病因,其发病率因统计方法不同而异,平均约为24.7%;儿童(23.9%~47.4%)高于成人(17.4%~26.5%);
   ③神经梅毒:最近几年,癫痫病学界开始注意到神经梅毒引起的癫痫发作,Sinha等分析了30例神经梅毒的临床资料和脑影像学特征,发现癫痫发作是神经梅毒的主要症状之一,且在2例患者中是唯一表现;
   ④病毒感染:人类疱疹病毒-6(HHV-6)感染在儿童中几乎无处不在,其中人类疱疹病毒-6B型可能与热性惊厥、颞叶内侧癫痫的形成有联系,感染后极易导致癫痫持续状态;单纯疱疹病毒、柯萨奇B组、风疹病毒、巨细胞病毒引起的脑炎是新生儿癫痫常见病因;人类免疫缺乏性病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。
   (5)脑血管疾病:脑血管病是癫痫常见病因。我国六城市流行病学调查(1986)发现卒中后癫痫发病率为16.4%,主要为缺血性脑血管病。在60岁以上新诊断的癫痫患者中,约45%的病因与脑血管病有关。随着脑血管疾病患者存活期延长,脑卒中后癫痫的患病率也逐渐增加。主要发生在中青年的脑血管畸形也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素沉积等因素诱发癫痫。出现多种类型的癫痫发作时要警惕脑部静脉窦血栓形成的可能。
   (6)寄生虫:长江上游主要为脑型肺吸虫,中下游以血吸虫为主,北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多。囊虫变性坏死或钙化后则可出现癫痫。
   (7)遗传代谢性疾病:许多神经遗传病中有癫痫发作。脑内表皮样囊肿、婴儿蜡样脂褐质累积病、Ⅱ型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑蒙性痴呆等都常引起癫痫发生。
   (8)神经系统变性疾病:发生在中枢神经系统的多种变性疾病是症状性癫痫的常见病因之一。5%的多发性硬化患者病程中有癫痫发作,运动神经元病、Alzheimer病、帕金森病的晚期也常有癫痫发生。
   (9)脑病
   ①缺氧缺血性脑病(hypoxic ischemic encephalopathy,HIE):可发生于任何年龄,但以新生儿和成人最为常见,其中约6.0%的患者可发生癫痫;
   ②尿毒症性脑病:约1/3患者在其急性期或严重慢性肾功能衰竭时有癫痫发作,多以全身性发作为主要表现,部分性发作也比较常见;
   ③CO中毒:国内的流行病学调查发现CO中毒患者中癫痫发生率为11.4%,其中25%发生在急性期,75%为迟发性脑病的表现。
   ④其他脑病:也有引起癫痫发作的报道。
   (10)其他:8%~20%的系统性红斑性狼疮患者可出现癫痫发作;除低血钙引起的手足搐搦外,甲状旁腺功能低下患者出现癫痫发作的比例可达30%~50%,其主要表现为全身强直-阵挛性发作、局灶性发作,部分患者出现癫痫持续状态;糖尿病也可引起癫痫发作,其中有相当部分癫痫发作是糖尿
  病患者早期唯一或突出的表现,因而对原因不明的癫痫,尤其是连续部分性癫痫持续状态,常规检查
  血糖是必要的。
   2.特发性癫痫的病因
   特发性癫痫应是病因不清楚的癫痫,一旦明确病因就应归于继发性癫痫中。但目前临床上倾向于将由基因突变和某些先天因素所致,有明显遗传倾向,需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫和目前仍不清楚病因的癫痫都称为特发性癫痫。特发性癫痫另一个主要特征是到目前为止,人类仍然没有发现其脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或生化异常。
   不同病灶的家族性部分性癫痫系常染色体显性遗传,基因连锁分析发现突变基因位于2号染色体长臂。最近,Xiong等在对法国、加拿大2个大家系进行的连锁分析发现候选基因在22号染色体q11-q12区域,此前没有报道过这个区域的基因与癫痫有关;家族性颞叶癫痫是国际抗癫痫联盟新近认同的家族性癫痫,可能系常染色体显性遗传,外显率为60%;伴听觉症状的家族性部分性癫痫,其候选基因位于10号染色体短臂。
   良性家族性新生儿惊厥是第一个被成功进行连锁分析的原发性癫痫。其突变基因是20号染色体长臂13.3的KCNQ2和KCNQ3基因,在8号染色体长臂24处有异质基因表达;常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy)的突变基因是20号染色体长臂上的CHRNA4基因;全面性癫痫伴热性发作重叠综合征(generalized epilepsy with febrile seizures plus)系编码电压门控钠离子通道β亚单位基因突变所致。

症状


   一、癫痫的特征
   人类癫痫有两个特征,即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作。而癫痫的临床发作又有两个主要特征:
   1.共性:是所有癫痫发作都有的共同特征,即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痫突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常;短暂性指患者发作持续的时间都非常短,数秒、数分钟,除癫痫持续状态外,很少超过5分钟;重复性指癫痫都有反复发作的特征,仅发作一次不宜轻易地诊断为癫痫;刻板性指就某一患者而言,多次发作的临床表现几乎一致。
   2.个性:即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。如全身强直一阵挛性发作的特征是意识丧失、全身强直性收缩后有阵挛的序列活动;失神发作的特征是突然发生、迅速终止的意识丧失;自动症的特征是伴有意识障碍的,看似有目的,实际无目的的行动,发作后遗忘是自动症的重要特征。
   二、不同类型癫痫发作的临床表现
   (一)全面性发作
   最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部者称为全面性发作,这种类型的发作多在发作初期就有意识丧失。
   1.全身强直-阵挛性发作:意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直一阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来,也可一起病即表现为全身强直一阵挛发作。
   早期出现意识丧失,跌倒。随后的发作分为三期:
   (1)强直期:表现为全身骨骼肌持续性收缩:眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视;咀嚼肌收缩出现口强张,随后猛烈闭合,可咬伤舌尖;喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声;颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲,后反张:上肢由上举后旋转为内收前旋,下肢先屈曲后猛烈伸直,持续10~20秒后进入阵挛期。
   (2)阵挛期:患者从强直转成阵挛,每次阵挛后都有一短暂间歇,阵挛频率逐渐变慢,间歇期延长,在一次剧烈阵挛后,发作停止,进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多。
   (3)发作后期:此期尚有短暂阵挛,可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复,随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛,意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5~15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者有意识模糊,此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。
   2.强直性发作:表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩,常伴有明显的自主神经症状,如面色苍白等。
   3.阵挛性发作:类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现。
   4.失神发作:突然发生和迅速终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作表现为活动突然停止,发呆、呼之不应、手中物体落地,部分患者可机械重复原有的简单动作,每次发作持续数秒钟,每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前的活动。醒后不能回忆,甚至不知刚才发了病。
   不典型失神发作(atypical absences)的起始和终止均较典型失神缓慢,除意识丧失外,常伴肌张力降低,偶有肌阵挛。
   5.肌阵挛性发作:肌阵挛(myoclonus)是一种突发的、短暂的、触电样的,由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动,前者称为正性肌阵挛(positive myoclonus),后者称为负性肌阵挛(negative myoclonus)。正性肌阵挛表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群,常成簇发生;负性肌阵挛指持续500毫秒以下的强直性肌肉活动的中止,其前没有肌阵挛的证据。
   6.失张力发作:表现为肌张力突然丧失,可致患者跌倒。局限性肌张力丧失可仅引起患者头或
   肢体下垂。
   (二)部分性发作
   部分性发作包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全身性发作三类。后者系神经元异常放电从局部扩展到双侧脑部时出现的临床发作。
   1.单纯部分性发作:除具有癫痫的共性外,发作时意识始终存在,发作后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特征。
   (1)运动性发作
   ①表现为身体的某一局部发生不自主抽动。多见于一侧眼睑、口角、手或足趾,也司涉及一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪,称为Todd麻痹。局部抽搐偶可持续数小时或更长,称为连续部分性癫痫持续状态。
   ②异常运动从局部开始,沿皮层功能区移动,如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展,称为贾克森发作(Jackson seizures)。
   ③旋转性发作表现为双眼突然向一侧偏斜,继之头部不自主同向转动,伴有身体的扭转,但很少超过180度,部分者过度的旋转可引起跌倒,出现继发性全身性发作。
   ④姿势性发作发作性一侧上肢外展,肘部曲屈,头向同侧扭转,眼睛注视着同侧。⑤语言性发作不自主重复发作前的单音或单词,偶可有语言抑制。
   (2)感觉性发作:表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木,刺痛;眩晕性发作表现为坠落感、漂动感或水平/垂直运动感;偶尔可出现本体感觉或空间知觉障碍性发作,出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味、嗅、听、视幻觉。
   (3)自主神经性发作:表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。
   (4)精神症状性发作:可表现为各种类型的遗忘症(如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事)、情感异常(恐惧、忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小,声音变强或变弱)等。
   2.复杂部分性发作:复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍,发作时患者对外界刺激没有反
   应,发作后不能或部分不能回忆发作的细节。
   临床表现分为4种类型:
   ①自动症(automatism):意识障碍和看起来有目的,但实际上没有目的的发作性行为异常是自动症的主要特征。部分患者发作前有感觉和运动先兆,发作时患者与外界接触不良,对外界刺激无反应。随后出现一些看起来有目的,但实际上无目的的活动,如反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽(口消化道自动症)或反复搓手、抚面,不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣裳(手足自动症),也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船;还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言性自动症)或机械重复原来的动作。发作后患者意识模糊,常有头昏,不能回忆发作中的情况。
   ②仅有意识障碍:此时需与失神发作鉴别。
   ③先有单纯部分性发作,继之出现意识障碍。
   ④先有单纯部分性发作,后出现自动症。
   3.部分性继发全身性发作先出现上述部分性发作,随之出现全身性发作。
   三、癫痫综合征的临床表现
   1.与部位有关的癫痫
   (1)与年龄有关的特发性癫痫
   ①具有中央-颞部棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spike):好发于2~13岁,通常为局灶性发作,可不经治疗于16岁前自愈。脑电图在中央-颞区可见一侧或双侧的局灶性棘波。
   ②具枕区放电的良性儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital parosysms):好发年龄1~14岁。发作始以视觉症状,随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直,阵挛性发作及自动症。脑电图示一侧或双侧枕区有棘-慢波或尖波。
   ③原发性阅读性癫痫:由阅读引起,没有自发性发作的癫痫综合征。临床表现为阅读时出现下颌阵挛,常伴有手臂的痉挛,如继续阅读则会出现全身强直一阵挛性发作。
   (2)症状性癫痫
   ①颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy):起子颞叶,可为单纯或复杂部分性发作及继发全身性发作。40%以上有热性惊厥史。
   ②额叶癫痫(frontal lobe epilepsy):与颞叶癫痫一样,也可表现为单纯或复杂部分性发作,常有继发性全身性发作。丛集性出现,每次发作时间短暂,刻板性突出,强直或姿势性发作及下肢双侧复杂的运动性自动症明显,易出现癫痫持续状态。
   ③枕叶癫痫(occipital lobe epilepsy):主要为伴有视觉症状的单纯部分性发作,可有或无继发性全身性发作。
   ④预叶癫痫(parietal lobe epilepsy):单纯部分性发作,主要表现为感觉刺激症状,偶有烧灼样疼痛感
   ⑤持续性部分性癫痫:表现为持续数小时、数天,甚至数年的,仅影响身体某部分的节律性肌阵挛。脑电图在中央区有局灶性棘-慢波,但无特异性。
   ⑥有特殊诱导模式的症状性癫痫:本体感觉引起的癫痫是指由被动或主动运动引起的癫痫发作,主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强直或部分性发作,通常出现在有大脑损伤或运动障碍的患者中,这种发作的痫样特征可通过发作期脑电图记录来证实;伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作最常见的诱发因素是在持续光线存在条件下自觉或不自觉或反射性的闭眼,间歇性闪光刺激在睁或闭眼时也可引起癫痫发作。表现为失神和眼肌痉挛。
   (3)隐源性:从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性,但病因不明。
   2.全面性癫痫和癫痫综合征
   (1)与年龄有关的特发性癫痫
   ①良性新生儿家族性惊厥(benign neonatal familial convulsion):常染色体显性遗传。出生后2~3天发病。表现为阵挛或呼吸暂停,脑电图无特异性改变。
   ②良性新生儿惊厥(benign neonatal conwlsion):见于出生后5日左右,表现为频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作,脑电图上有尖波和δ波交替出现。
   ③良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign myoclonic epilepsy in infancy):1~2岁发病,有癫痫家族史。表现为发作性、短暂性、全身性肌阵挛。脑电图可见阵发性棘-慢波。
   ④儿童期失神癫痫(childhood absence epilepsy):6~7岁起病,女性为多,与遗传因素关系密切。表现为频繁的典型失神,一天多次。
   ⑤青少年期失神癫痫(juvenile absence epilepsy):青春早期发病,男女间无明显差异。发作频率少于儿童期失神癫痫,80%以上出现全身强直一阵挛发作,脑电图上可见广泛性棘-慢复合波。
   ⑥青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy):好发于8~18岁,表现为肢体的阵挛性抽动,多合并全身强直,阵挛发作和失神发作。
   ⑦觉醒时全身强直-阵挛性癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking):好发于11~20岁。清晨醒来或傍晚休息时发病。表现为全身强直.阵挛性发作,可伴有失神或肌阵挛发作。
   (2)隐源性或症状性(cryptogenic or symptomatic):推测其是症状性,但病史及现有的检测手段未能发现致病原因。
   ①West综合征:又称婴儿痉挛症,出生后一年内发病,男孩多见。波及头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛、精神发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本征特征性的三联征
   ②Lennox-Gastaut综合征:好发于1~8岁,少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存、精神发育迟缓、脑电图上慢棘-慢波(1~2.5Hz)和睡眠中10Hz的决节律是本征的三大特征,易出现癫痫持续状态。
   ③具肌阵挛-失张力发作性癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizures):2~5岁发病,首次发作多为全身强直-阵挛性发作,持续数月的全身强直。阵挛性发作后,出现所谓的“小运动性发作”,它由肌阵挛发作、失神发作、每日发作数次的跌倒发作组成,持续1~3年。脑电图早期表现为4~7Hz的慢波节律,以后出现规则或不规则,双侧同步的2~3Hz棘-慢波及(或)多棘-慢波。
   ④有肌阵挛失神发作的癫痫(epilepsy with myoclonic absences):特征性表现为失神伴双侧节律性阵挛性跳动。脑电图上可见到双侧同步对称、节律性的3Hz棘-慢波,类似失神发作。
   (3)症状性或继发性癫痫(secondary epilepsy):包括无特殊病因的早期肌阵挛性癫痫性脑病、伴有暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病,其他症状性全身性癫痫和有特殊病因的癫痫。
   3.不能分类的癫痫
   包括Landau-Kleffner综合征、慢波睡眠中持续棘,慢复合波的癫痫及婴儿重症肌阵挛性癫痫。
   (1)婴儿重症肌阵挛性癫痫:也称为Dravet综合征。出生后一年内发病,初期表现为在没有先兆的情况下出现全身或单侧的阵挛,常伴意识障碍,以后有从局部开始的,频繁的肌阵挛,部分患者有局灶性发作或非典型失神,受累儿童有精神运动发育迟缓和其他神经功能缺失。
   (2)Landau-Kleffner综合征:也称获得性癫痫性失语。发病年龄3~8岁,男多于女,隐袭起病,进行性发展,病程中可有自发缓解和加重。最常见的表现是语言听觉性失认。
   4.特殊综合征
   包括与位置有关的发作、热性惊厥、孤立的发作或癫痫持续状态等。
  
  

并发症

常并发急性肾功能衰竭,急性早幼粒细胞白血病,精神抑郁。

诊断

癫痫诊断需遵循三步原则。
  1.首先确定是否是癫痫
  人类癫痫有两个特征,即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作,而病史是诊断癫痫的主要依据,需要通过病史了解:①发作是否具有癫痫发作的共性;②发作表现是否具有不同发作类型的特征:如全身强直.阵挛性发作的特征是意识丧失、全身抽搐,如仅有全身抽搐而无意识丧失则需考虑假性发作或低钙性抽搐,不支持癫痫的诊断;失神发作的特征是突然发生、突然终止的意识丧失,一般不出现跌倒,如意识丧失时伴有跌倒,则晕厥的可能性比失神发作的可能性大;自动症的特征是伴有意识障碍的,看似有目的,实际无目的的异常行为,如发作后能复述发作的细节也不支持癫痫自动症的诊断。脑电图上的痫样放电是癫痫重要的诊断佐证,同时尚需除外其他非癫痫性发作性疾病。
  (1)假性发作(pseudoseizures):假性发作是一种非癫痫性的发作性疾病,是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。假性发作极易误诊为癫痫的原因是其临床表现与癫痫相似,癫痫患者发作时常出现的感觉、运动、情感症状在假性发作中都能见到,难以区分。
  发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫药治疗无效是与癫痫鉴别的关键,尤其是在下列情况下更要考虑假性发作的可能:①视频脑电图记录到在发作中有意识改变和双侧肢体运动或感觉表现,而脑电图无异常者;②发作没有阵发性和刻板性,运动表现为非典型癫痫样抽动、持续脑电图记录在不同生理条件下都无异常。但应注意,10%假性发作的患者可同存有真正的癫痫,10%~20%癫痫患者中伴有假性发作。
  (2)晕厥(syncope):为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致。常有意识丧失、跌倒,部分患者可出现肢体的强直或阵挛,需与癫痫全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断:①由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作;②站立或坐位时出现的发作;③伴有面色苍白、大汗者。除此之外还需注意:①晕厥与癫痫强直.阵挛性发作的区别主要是前者系脑供血不足所引起的短暂性、弥漫性缺血,因而其“缺失”症状多于刺激症状,肢体的无力、肌张力低下较强直、阵挛多见;②晕厥与失神发作的鉴别是前者常有跌倒,发生和恢复都较后者慢,有明显的发作后状态;③原发疾病的存在也有利于晕厥的诊断,如心源性晕厥患者有心律失常和心脏病的体征,脑源性晕厥有动脉硬化的佐证,原发性体位性低血压除晕厥外还有阳痿、括约肌障碍、锥体束征及坐卧位血压相差50mmHg,排尿和咳嗽性晕厥病前有明确的排尿和剧烈咳嗽史,低血糖引起的晕厥可查到低血糖的存在;④晕厥患者的脑电图多数正常或仅有慢波,而癫痫患者脑电图可见到棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波等。
  (3)偏头痛(migraine):偏头痛与癫痫的鉴别要点有:①癫痫头痛程度较轻,多在发作前后出现,偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状;②癫痫脑电图为阵发性棘波或棘一慢复合波,偏头痛主要为局灶性慢波;③简单视幻觉两者均有,但复杂视幻觉以癫痫常见;④癫痫的意识障碍发生突然、很快终止、且程度重,基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较缓慢、易唤醒。
  (4)短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA):TIA与癫痫的鉴别可从以下几个方面人手:①TIA多见于老年人,常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史,持续时间从数分钟到数小时不等,而癫痫见于任何年龄,以青少年为多,前述的危险因素不突出,发作时间多为数分钟,极少超过半小时;②TIA的临床症状多为缺失而非刺激,因而感觉丧失或减退比感觉异常多,肢体的瘫痪比抽搐多;③TIA患者的肢体抽动从表面上看类似癫痫,但多数患者没有癫痫家族史,肢体的抽动不规则,也无头部和颈部的转动;④TIA的短暂性全面遗忘征是无先兆而突然发生的记忆障碍,多见于60岁以上的老年人,症状常持续15分钟到数小时,复发的可能性不到15%,脑电图上无明显的痫性放电;癫痫性健忘发作持续时间更短、常有反复发作,脑电图上多有痫性放电。癫痫的诊断还需考虑脑电图检查的结果。
  (5)过度换气综合征:过度换气综合征是一种主要由心理障碍所致,不恰当过度呼吸诱发,临床上表现为发作性躯体症状为特征的综合征,是引起许多奇怪小发作最常见,且又未被患者或医师所认识到的主要疾病之一。对15~55岁人群进行调查发现,女性是男性的2~3倍,对儿童和青少年的流行病学调查发现其发病率约为成年患者的40%。这部分患者中许多有慢性焦虑症。
  过度换气综合征引起的发作性精神症状、短暂的意识丧失和四肢抽动需分别与癫痫的自动症、失神发作及全身性发作鉴别。患者的症状能通过过度换气复制是鉴别的主要依据,发作间期或发作期脑电图无痫样放电,发作前后血气分析显示二氧化碳分压偏低也是重要的鉴别点。
  2.明确癫痫发作类型及是否是癫痫综合征
  在肯定是癫痫后还需仔细区别癫痫发作的类型及明确是否是癫痫综合征。
  癫痫发作类型是一种由独特病理生理机制和解剖基础所决定的发作性事件,是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。不同类型的癫痫需用不同方法进行治疗,发作类型诊断错误,可能导致药物治疗的失败。如将自动症诊断为失神发作选用卡马西平治疗就可能加重病情。癫痫综合征则是由一组体征和症状组成的特定癫痫现象,它所涉及的不仅仅是发作类型,还包含着其特殊的病因、病理、预后、转归,选药上也与其他癫痫不同,需仔细鉴别。
  3.确定癫痫的病因
  如是继发性癫痫,还需确定癫痫的病因。为探讨脑部疾病的性质,可考虑进行头颅CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管造影等检查。由于磁共振较CT更敏感,因而高度怀疑是继发性癫痫者,尤其是有局灶性神经系统定位体征的难治性癫痫应该首先考虑进行磁共振检查。

治疗

无明确病因,或虽有明确病因但不能根除病因者,需考虑药物治疗。
  1.癫痫发作间期的药物治疗
  发作间期的药物治疗应遵循以下基本原则:
  (1)正确选择用药的时间:传统认为癫痫首次发作不需用药,第二次发作以后才开始用药。但自从国际抗癫痫联盟提出癫痫新定义以来,学者们主张癫痫诊断一旦明确,除一些良性的癫痫综合征以外,都应该立即开始治疗。发作次数稀少者,如半年以上发作1次者,可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗可能后果情况下,根据患者及家属的意愿,酌情选择用或不用抗癫痫药。
  (2)如何选药:临床上常将抗癫痫药按上市时间分为老和新的抗癫痫药。丙戊酸及以前上市的药物称为老的或传统的抗癫痫药,以后上市的则称为新的抗癫痫药。近几年的临床实践发现在新老抗癫痫药间总的疗效并没有明显差异,但新抗癫痫药总体安全性要好一点。
  抗癫痫药物的选择需依据癫痫发作类型、副作用大小、药物来源、价格、患者年龄、性别等多种因素来决定。其中最主要的依据是癫痫发作类型。一般情况下可参考表2、表3选药,选药不当,不仅治疗无效,而且可能加重癫痫发作(表4)。癫痫综合征的选药可参考表5。由于抗癫痫药往往需要较长时间用药,因此所选择的药物需有稳定的来源。
  
  表2:按发作类型选药参考表(传统抗癫痫药)
  
  表3:按发作类型选药参考表(已在中国上市的新抗癫痫药)
  
  表4:已报道能增加痫性发作的抗癫痫药
  
  表5:常见癫痫综合征的治疗
  (3)如何决定药物的剂量:从小剂量开始,逐渐增加,以达到既能有效控制发作,又没有明显副作用为止。如不能达此目的,宁可满足部分控制,也不要出现副作用。在有条件的单位可选用进行血药浓度监测的方法来指导用药,以减少用药过程中的盲目性。
  (4)单用或联合用药:单一药物治疗是应遵守的基本原则,如治疗无效,可换用另一种单药,但换药期间应有5~10天的过渡期。多数情况下联合用药并不能提高临床疗效,还可增加药物副作用和加重患者的经济负担。一旦出现副作用,也影响医师对副作用来源的判断,不利于进一步的治疗。
  下列情况可考虑进行合理的多药治疗:①有多种发作类型:如伴有失神发作的眼肌阵挛性发作、有多种发作类型的癫痫综合征等;②针对药物的副作用:如用苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作,除选用广谱抗癫痫药物外,也可合用氯硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作;③针对患者的特殊情况:如月经性癫痫的患者在月经前后可加用乙酰唑胺(Diamox),以提高临床疗效;④对部分单药治疗无效的患者可考虑联合用药。联合用药应注意:①不能将药理作用相同的药物合用,如扑米酮进人体内后可代谢成苯巴比妥,故不能将两药合用;②尽量避开有相同副作用药物的合用;如苯妥英钠可通过引起肝肾组织的坏死性脉管炎导致肝肾功能损伤,丙戊酸可引起特异性过敏性肝坏死,因而在对有肝功能损伤的患者联合用药时要注意这两种药物的副作用;③不能将多种药物联合作广谱抗癫痫药使用;④合并用药时要注意药物的相互作用,如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢,药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度(表6)。
  
  表6:常用抗癫痫药物的基本特征
  (5)如何服药:根据药物的性质可将日剂量分次服用。半衰期长者每日1~2次,如苯妥英钠、苯巴比妥等;半衰期短则每日服3次。由于多数抗癫痫药为碱性,因而饭后服药可减轻胃肠道反应。
  (6)如何观察副作用:大多数抗癫痫药都有不同程度的副作用,因而除常规体检、用药前需查肝肾功能、血尿常规外,用药后还需每月复查血尿常规,每季度复查肝肾功能,至少持续半年。苯妥英钠用药后引起的恶心、呕吐、厌食、齿龈和毛发增生、体重减少,对治疗无明显影响也可以不处理;眼震、呐吃、共济失调往往是中枢神经系统过量的表现,减量可好转。如出现严重的皮疹或肝肾功能、血液系统损伤,则需停药,更换其他药物进行治疗。
  (7)何时终止治疗:除32%的自发性缓解外,余下患者的50%经正规治疗后可终生不再发病,因而多数患者不需长期服药。一般说来,全身强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后,失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程,这个时期一般不少于1~1.5年。有自动症的患者可能需要长期服药。
  2.耐药性癫痫的治疗:耐药性癫痫最为突出的特征就是对一线抗癫痫药耐药,因而用传统的治疗方法难以奏效,对这种癫痫的治疗应更多的选用多种药物的联合应用或使用新的抗癫痫药,如仍无效则要考虑外科手术治疗,部分患者也可考虑中医治疗、药物辅助治疗、物理疗法等,同时需积极处理癫痫患者可能出现的并发症和药物副作用。
  (1)合理的多药治疗:抗癫痫药物应用的基本原则是单一治疗,主张只选用一种合适的药物用于癫痫患者,这种原则对大多数癫痫患者来讲是合适的,但由于耐药性癫痫是对常用抗癫痫药耐药的顽固性癫痫,单一药物治疗很难达到预期目的。另外,耐药性癫痫往往有多种不同的病因和发作类型,单一药物治疗可能对某些发作类型有效,而对另一种类型的发作则有加重作用,因而合理的多药治疗对耐药性癫痫可能是适宜的。实践证明,合理的多药治疗可使50%以上耐药性癫痫患者的发作明显的减少。
  多药联合治疗并不是随意地将多种药物合用,而应该遵循一定原则,参见治疗原则中联合用药原则。具体选用见表7。
  
  表7:常用抗癫痫药物的联合应用
  CBZ=卡马西平;PHT=苯妥英钠;VPA=丙戊酸;PRM=扑米酮;PB=苯巴比妥;VGB=氨己烯酸;GBP=加巴喷丁;FBM=非尔氨酯;LTG=拉莫三嗪;ESM=乙琥胺
  (2)新抗癫痫药:新抗癫痫药是近年来开始在临床上应用的新药,也是治疗耐药性癫痫的主要药物。
  ①托吡酯(topiramate,TPM):托吡酯是一种新的抗癫痫药。1996年在国外上市,1999年开始在中国使用。与其他抗癫痫药物的结构迥然不同,它是一种单糖磺基衍生物。最近几年的研究发现托吡酯可使60%左右耐药性癫痫患者的发作频率减少50%以上。
  托吡酯有片剂和散剂,用药原则仍需遵循抗癫痫药物使用的基本准则,缓慢加量,达到既能有效控制癫痫发作,又没有明显副作用为止。成人初始量为25mg/d,儿童0.5mg/(kg.d),每晚一次口服,连续1周,以后可参照表8缓慢加量,分两次服,至发作停止或达到目标剂量[成人100~200mg/d,儿童4~8mg/(kg.d)],部分患者需200~400ng/d才有效。
  
  表8:托吡酯加量方法(日剂量)
  ②氨己烯酸(vigabatrin,VGB):商品名为喜保宁(Sabril)。1974年作为GABA转氨酶抑制剂被首次合成,经过10余年的临床观察发现其可使一半耐药性癫痫患者的发作频率减少50%以上,对部分性发作的疗效优于全身性发作,对婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等也有部分疗效。氨己烯酸不宜用于失神发作、肌阵挛发作。
  初始时0.5g,每日2次,以后可酌情每1~2周增加0.5g,至1.5g/d时即可显著减少发作频率,3g/d效果更明显,但有些患者可能需增加至4g/d才能控制发作。撤药时应在2~3周逐步停药为妥,过快的减量可能会导致复发及癫痫持续状态。
  ③加巴喷丁(gabapentin,GBP):是人工合成能自由通过血脑屏障的拟GABA药。主要用于耐药性癫痫的添加治疗,对自动症及部分继发全面性发作特别有效,可使25%的耐药性癫痫患者发作减少50%,对于强直阵挛性发作亦有效。但对失神发作无效,甚至可加重发作,对光敏性、肌阵挛性发作亦无效。
  成人始量为300mg/d,5~10日增至900~1800mg/d,分3次口服,儿童可按100mg/(kg.d)应用,肾功能低下者宜减量。推荐日剂量为900~1800mg,增加至2400mg也能很好耐受,最大剂量不宜超过4800mg。
  ④奥卡西平:在对上千例耐药性癫痫患者进行的多中心临床研究中发现奥卡西平可使40%患者发作频率减少,对部分性和全身强直-阵挛性发作更有效。
  ⑤拉莫三嗪(lamotrigine):国外对4500例耐药性癫痫患者进行的拉莫三嗪添加试验中发现其可使66%的患者发作频率减少50%以上,并有相当部分患者的发作消失,表明拉莫三嗪对耐药性癫痫有明显的抑制作用。可用于耐药性部分性发作、全身强直-阵挛性发作,对Lennox-Gastaut综合征也有效,但对肌阵挛性发作无效,部分重症患者尚可出现发作加剧。
  ⑥非尔氨酯(felbamate):双盲、随机、安慰剂对照研究发现非尔氨酯可使部分难治性癫痫患者发作次数明显下降。多数情况下作为添加剂用于难治性局灶性发作、强直-阵挛性发作和Lennox-Gastaut综合征。对失张力性发作、非典型失神发作也有效。
  成人始剂量为600mg,日2次,儿童为15mg/(kg.d),分次服用,增量以每周600~1200mg/d。合并用药的维持量为1200~2400mg/d,每天一次或两次均可。合并用药时需注意其他药物的血药浓度。
  3.发作期的治疗
  (1)单次发作:癫痫发作有自限性,多数患者不需特殊处理。强直-阵挛性发作时可扶助患者卧倒,防止跌伤或伤人。衣领、腰带解开,以利呼吸通畅。抽搐发生时,在关节部位垫上软物可防止发作时的擦伤;不可强压患者的肢体,以免引起骨折和脱臼。发作停止后,可将患者头部转向一侧,让分泌物流出,防止窒息。多次发作者,可考虑肌注苯巴比妥0.2g。对自动症患者,在保证安全前提下,不要强行约束患者,以防伤人和自伤。
  (2)癫痫持续状态的治疗
  癫痫持续状态的治疗需要解决几个主要问题:①保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持;②终止呈持续状态的癫痫发作,减少发作对脑部神经元的损害;③寻找并尽可能根除病因及诱因;④处理并发症。
  长时间的癫痫持续状态会导致不可逆的脑损伤。发作时间越长,发作就越难控制。有研究显示,在发作后30分钟内进行治疗,预后较好,但如果>30分钟,发作控制率明显降低。有人对英国伦敦北部的癫痫持续状态儿童用Logistic回归方法分析一线和二线抗癫痫持续状态药物治疗后发作终止的相关因素,发现癫痫持续状态发作后到达急诊科的时间每延迟1分钟,发作持续时间超过60分钟的风险累积增加5%(Kreft,2008)。
  

预防

1.癫痫患者不能骤减或停服抗病药,以免引起癫酰持续状态。
   2.克服自卑感及恐惧心理,避免疲劳、紧张诸因素刺激。
   3.加强体质锻炼,起居有规律,忌烟酒等刺激食物。
   4.严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动,如有发作预兆,应立即卧倒,避免跌伤。
   5.遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
  
  
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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