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脑积水

  别名:Congenital hydrocephalus

概述

正常情况下,脑脊液的分泌与吸收始终保持动态平衡。而在病理情况下,脑脊液产生过多或吸收障碍,在脑室系统内过多地聚集称为脑积水,常伴有颅内压增高。

病因

1.中脑导水管畸形:为婴儿脑积水最常见的发病原因。包括:导水管分叉畸形;导水管狭窄及闭锁;导水管隔膜形成。
   2.小脑扁桃体下疝畸形(Anold Chairi畸形):小脑扁桃体、延髓及第四脑室过度下延,达枕骨大孔、甚至入椎管内(第1至第2颈椎平面),第四脑室变为狭长,使脑脊液循环受阻而出现脑积水。
   3.第四脑室中孔及侧孔闭锁:可部分或全部闭锁,也可能是局部狭窄。少数病例需与颅内感染后继发性蛛网膜粘连相鉴别。

症状

在婴儿期,脑积水患者的头颅常进行性增大,与周身发育不成比例。前额多向前突出,眶顶受压向下,眼球下推,以致双眼下视和巩膜外露。由于颅内压增高而引起头面部静脉压力增高,因而造成头皮静脉怒张。颅内压增高同时导致颅缝分离,额前囟扩大、膨隆、高张力,严重者枕囟或侧囟亦有扩大。头颅叩诊可听见“破壶音”。头颅明显增大时,病儿有时甚至不能支持头颅的重量而下垂。随着头颅的代偿性扩大,颅内压增高的一般症状在发展过程中也可得到短时期的缓解。但脑积水进展较快时,可出现反复呕吐。视神经可因受压而呈现原发性萎缩,甚至失明。眼球震颤、惊厥等亦较常见。晚期可出现四肢无力,尤以下肢为重,偶可出现痉挛性瘫痪。智力发育障碍会随着患儿年龄的增长表现得更加突出。脑积水第三脑室的扩张也可造成下丘脑内分泌功能紊乱,多数患者就诊时,显示出明显的营养不良,面部表情呆板。病情继续进展,往往因周身衰竭、褥疮或呼吸道感染等并发症死亡。
   少数脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压力亦不再增高,称为“静止型脑积水”。此外,脑积水也可合并身体其他部位的先天性畸形,如脊柱裂、脊髓、脊膜膨出及颅底陷入畸形等。较大儿童及成年后发生脑积水者,表现为颅内压增高的常见症状,如头痛、呕吐及视盘水肿等,但无明显头颅增大。

并发症

1.分流过度引起颅内血肿:分流装置安装后,脑脊液迅速流失,脑室缩小,颅内压下降太快,致使大脑皮质塌陷,桥脑静脉拉紧。一旦桥脑静脉撕裂,可引起急性硬脑膜下血肿。因断裂的桥脑静脉是小血管,也有患者过度分流后,出血缓慢,待血肿发展到一定程度后开始出现症状,有时数月甚至数年后才被发现。故应定时复查头颅CT。一般使用中压管,对儿童脑积水,建议使用低压管或中低压管。一旦发生低颅压或颅内出血迹象,应嘱患者取头低位。必要时,可在胸壁分流管路径上,经皮适度缝扎分流管,减少或完全阻断分流。
   2.脑内或脑室内出血:脑内隧道出血,或脑室内插管过深损伤脑室壁引起脑室内出血,一般出血量不多,常可自愈。但脑室内血量较多时,血块可堵塞管腔使分流失败。可行脑室外引流,待脑脊液彻底清亮后再做分流管通畅调整术或更换分流管。
   3.心脏损伤:见于脑室心房分流。心房管插入过深可能引起心律失常,重者致心搏骤停。心房管插入过深,还可以损伤心房壁,甚至造成心房壁穿孔,导致心包积血;若导管直接进大心包腔,可产生心包积液。要防止出现这类并发症,最好在X线电视监护下,操作应轻柔。若发生上述危险情况,应立即拔出心房管,进行抢救。
   4.术后感染:分流装置消毒不严以及术中污染等原因,均可引起局部或颅内感染,严重时可引起局部脓肿形成,或是脑室炎、脑膜炎、败血症等并发症。一旦确诊要加强局部换药处理,全身应用广谱强力抗生素,还可向分流泵储液囊内注入抗生素。如果无效,应果断拔除分流装置,全身继续使用抗生素,同时脑室穿刺或腰椎穿刺在蛛网膜下隙注射抗生素。
   5.分流导管阻塞:见于脑室送管时,脑组织或血块进入导管,造成分流管脑室端阻塞;脑室心房分流时,分流泵阀门功能不良,血液可逆流进入导管,阻断心房导管;脑脊液蛋白含量过高也可造成阀门阻塞。为防止分流管阻塞,对脑脊液蛋白含量过高者,应禁忌做脑室分流手术。脑室穿刺时,脑室导管应带管芯引导,穿过脑室时可阻止脑组织碎屑进入管腔。脑室导管前端置于室间孔位置,可减少管端与脉络丛接触,减少因管端粘连而引起阻塞的机会。通常分流泵储液囊弹性良好。当储液囊难以按下时,可能是分流管腹腔端堵塞;当按下容易,而充盈困难时,表明分流管脑室端阻塞。在分流装置轻度阻塞时,可经皮向储液囊内缓慢注液冲洗,也可反复按压分流泵穹顶,尽量将阻塞排除。阻塞严重而以上方法无效,患者又有颅内压增高症状时,可2次手术调整分流管,或更换另一套分流管再次置入。
   6.消化道症状:患儿术后可能出现腹胀、腹痛、食欲下降、恶心、呕吐等症状。发生原因除手术对腹壁有骚扰外,还可能是脑脊液对腹膜的直接刺激所致,一般很快消失。
   7.腹腔导管脱出:最常见的是导管自腹部切口限局性脱出,暴露于皮外。常见于皮下隧道太浅,导管长期与皮肤表层摩擦、压迫皮肤,使组织坏死,甚至可继发感染。重者切口缝线脱落,导管脱出腹壁外。可予局部清洁消毒处理。如切口无感染,肉芽组织新鲜,导管局部脱出者,可用抗生素溶液局部湿敷3d盾,而后将导管改道重新置人腹腔内,裂开的切口全层缝合。多数患者可以痊愈;如全身感染征象明显,可拔出分流管,以后再置入新的分管。
   8.腹腔脏器损伤:腹腔导管末端,与腹腔脏器长期机械摩擦,可能造成肠穿孔、膀胱穿孔、横膈穿孔和阴道穿孔。目前广泛使用的新型分流导管,管壁无金属,这些并发症明显减少。

诊断

脑积水的诊断主要根据临床表现并结合辅助检查而确定,头CT和MRI是确诊的主要手段。完整的脑积水诊断还应包括脑积水的病因、类型、阻塞部位和严重程度。

治疗

1.减少脑脊液的生成:醋氮酰胺又称乙酰唑胺,通过抑制碳酸酐酶减少脉络丛分泌脑脊液。常用量为25~50mg/kg/d。2岁以内轻度脑积水首选。
   2.增加水分的排出:应用利尿药增加体内的水分排出。常用呋塞米1mg/kg/d。2岁以内轻度脑积水采用。
   3.渗透性利尿药:山梨醇或甘露醇,山梨醇可以经肠道给药。用于中度脑积水,近期内准备做手术者术前应用。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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