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重症肌无力

  别名:Generalized myasthenia gravis

概述

重症肌无力是一种神经-肌肉间传递功能发生障碍的慢性疾病,年发病率为0.5~14.2/10万。临床与基础医学研究表明,本病为自身免疫性疾病,约90%的病人胸腺有病理改变,如胸腺增生或有胸腺肿瘤。胸腺是人体的免疫中心器官,其病理改变与自身免疫性疾病的发生有极为密切的关系。本病主要表现为骨骼肌极易疲劳,严重者因呼吸麻痹而死亡。

病因

重症肌无力的病因仍不十分清楚。

症状

1.病人的骨骼肌在重复活动或反复活动后即出现异常的易疲劳性,而经休息后肌无力症状可以减轻。
   2.电生理方面的改变。
   (1)受检的骨骼肌在接受重复电刺激后其应答性或反应性表现为递减。
   (2)在做肌电图检查时,发现单一的肌纤维有特征性的表现。
   3 .在药理学方面,病人服用抗胆碱酯酶药物后,其神经肌肉的传导(传递)功能与疲劳症状可以改善。
   4.病理学方面的特征主要有以下两点:
   (1)病人的胸腺往往有异常表现,如胸腺增生、胸腺肿瘤形成或胸腺的退行性改变。
   (2)病人的神经肌肉接头部突触后乙酰胆碱受体的数量减少,而且结构有改变。
  

诊断

人们很好地建立了用于诊断重症肌无力的诊断性试验,包括:抗胆碱药物试验,如腾喜龙(tensilon)试验;电生理检查;血清抗胆碱受体抗体检测;临床检查。胸部CT是诊断微小胸腺瘤的首选方法。一旦诊断明确,随后则需对疾病分型。疾病分型用来确定疾病的严重程度以及决定不同治疗措施。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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