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特发性血小板减少性紫癜

  别名:自身免疫性血小板减少性紫癜

概述

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocy-topenic purpura,ITP)的大多数患者血液中可检出抗血小板抗体,因此又称为免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura,ATP)。是一类临床上较为常见的出血性疾病,其特点是血小板寿命缩短,骨髓内巨核细胞数正常或增多,患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。根据发病机制、诱发因素、病情和病程,ITP可分为急性型与慢性型两类。

病因

急性型ITP发病与多种病毒感染密切相关,其中包括疱疹类病毒(单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等)、微小病毒B19麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。通常在感染后2~21天发病。
   慢性ITP病因尚不明确,目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。

症状

1.急性型
   半数以上发生于儿童。
   (1)起病方式多数患者发病前1~2周有上呼吸道等感染史,特别是病毒感染史。起病急骤,部分患者可有畏寒、寒战、发热
   (2)出血
   ①皮肤、黏膜出血:全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见,损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
   ②内脏出血:当血小板低于20×109/L,时,可出现内脏出血,如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等,颅内出血(含蛛网膜下腔出血)可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐,是本病致死的主要原因。
   ③其他:出血量过大,可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。
   2.慢性型
   主要见于成人。
   (1)起病方式起病隐匿,多在常规查血时偶然发现。
   (2)出血倾向多数较轻而局限,但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见,但月经过多较常见,在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血
   (3)其他长期月经过多可出现失血性贫血。病程半年以上者,部分可出现轻度脾肿大。

诊断

根据病史,皮肤、粘膜出血症状,血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞数量正常或增多伴有成熟障碍,以及PAIgG升高,诊断一般不困难。

治疗

1.糖皮质激素:一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。
   剂量与用法常用泼尼松1mg/(kg·d),分次或顿服,病情严重者用等效量地塞米松甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5~10mg/d维持治疗,持续3~6个月。国外学者多认为,ITP患者如无明显出血倾向,血小板计数>30×109/L者,可不予治疗。
   2.免疫抑制剂治疗:不宜作为首选。
   适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
   2.主要药物:
   (1)长春新碱:为最常用者。除具免疫抑制作用外,还可能有促进血小板生成及释放的作用。每次1mg,每周一次,静脉注射,4~6周为一疗程。
   (2)环磷酰胺:50~100mg/d,口服,3~6周为一疗程,出现疗效后渐减量,维持4~6周,或400~600mg/d静脉注射,每3~4周一次。
   (3)硫唑嘌呤:100~200mg/d,口服,3~6周为一疗程,随后以25~50mg/d维持8~12周。可致粒细胞缺乏,宜注意。
   (4)环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。250~500mg/d,口服,维持量50~100mg/d,可持续半年以上。
   (5)霉酚酸酯(MMF,骁悉):难治性ITP可试用,0.5~1.0/d,口服,要注意粒细胞减少的副作用。
   (6)利妥昔单克隆抗体(rituximab):抗CD20的人鼠嵌合抗体,375mg/m2静注,可有效清除体内B淋巴细胞,减少自身抗体生成,有人认为可替代脾切除。
   3.其他:
   (1)达那唑为合成的雄性激素,300~600mg/d,口服,与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
   (2)氨肽素1g/d,分次口服。有报道其有效率可达40%。
   4.急症处理:
   (1)静脉注射免疫球蛋白 0.4g/kg,静脉滴注,4~5日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。
   (2)大剂量甲泼尼龙1g/d,静脉注射,3~5次为一疗程,可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

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