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天疱疮

  别名:Pemphigus foliaceus

概述

天疱疮(pemphigus)为一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内水疱大疱性皮肤病,血清中存在针对桥粒成分的抗体,与棘细胞桥粒结合,引起棘层细胞松解,产生表皮内水疱。

病因

天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

症状

1.一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型等四种经典类型。还可有其他类型,如副肿瘤性天疱疮、药物诱发性天疱疮、疱疹样天疱疮、IgA天疱疮等。
   2.水疱发生在红斑或正常皮肤上,疱壁薄而松弛,尼氏征阳性。易破裂形成糜烂,表面可附有淡黄色痂。病程慢性,此起彼伏。偶见血疱、溃疡、组织坏死。
   3.可累及全身各处的皮肤。口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门也可受累。表现为水疱和糜烂。皮损愈合后,可留有色素沉着。
   4.自觉瘙痒、疼痛、灼热等。

并发症

1.口腔:较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛,1~2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;若撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭,淋巴结肿大,唾液增多并带有血迹。
   2.皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1~2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血痂,有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏 膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质, 可因感染而死亡。
   3.鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜:均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。

诊断

1.根据典型的临床表现,泛发或散在的薄壁水疱、浅表性糜烂面,尼氏征阳性。
   2.皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘细胞层松解。
   3.水疱基底涂片可查见天疱疮细胞。
   4.有条件时,免疫病理检查,进一步明确诊断。直接免疫荧光检查示棘细胞间IgG、IgM、IgA或C3沉积。间接免疫荧光检查示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)。根据抗体滴度,可监测患者病情的变化。

治疗

1.皮质类固醇:根据病情轻重,选择不同的剂量。如病情不能控制,可及时加量。可口服或静脉给药,也可外用。病情严重或顽固者,可考虑采用静脉点滴冲击疗法。
   2.免疫抑制剂:可用硫唑嘌呤、环磷酰胺或雷公藤多甙等。皮质类固醇可单用或与免疫抑制剂联合应用。控制病情后,经维持阶段,再逐渐减量。用药过程中可能出现一些副作用,应对症处理。
   3.根据皮损部位和状况,可选用外用药。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

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