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弥漫性血管内凝血

  别名:消耗性凝血病

概述

弥散性血管内凝血(dessiminated intravascular coagulatcon,DIC)可发生在许多疾病的病理过程中,主要由于促凝物质进入血液循环引起广泛的血液凝固而产生。临床上主要表现两方面症状,一方面由于血液凝固后形成微血栓,堵塞血管,组织器官发生缺血性损害;另一方面由于血液凝固时,大量的凝血因子及血小板被消耗,同时激活继发性代偿性的纤维蛋白(原)溶解,可发生严重的大量出血,本病分急性及慢性两类。急性的病势凶险,死亡率高;慢性的症状常隐匿,临床可不易发现。本病有不同的命名,包括:去纤维蛋白综合征;消耗性凝血病;血管内凝血-去纤维蛋白综合征等。临床的主要症状有:出血、休克、器官损害、溶血等。

病因

1.感染性疾病:占DIC发病数31%~43%。
   (1)细菌感染革兰阴性菌感染如脑膜炎球菌、大肠杆菌、铜绿假单胞菌感染等,革兰阳性菌如金黄色葡萄球菌感染等。
   (2)病毒感染流行性出血热、重症肝炎等。
   (3)立克次体感染斑疹伤寒等。
   (4)其他感染脑型疟疾、钩端螺旋体病、组织胞浆菌病等。
   2.恶性肿瘤:占DIC患者的24%~34%。常见者如急性早幼粒白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌及其他实体瘤。
   3.病理产科:占DIC的4%~12%。见于羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。
   4.手术及创伤:占DIC的1%~5%。富含组织因子(TF)的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等,可因手术及创伤等释放组织因子,诱发DIC。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤也易致DIC。
   5.医源性疾病:占DIC的4%~8%,萁发病率日趋增高。主要与药物、手术、放疗及化疗及不正常的医疗操作有关。
   6.全身各系统疾病:如:恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS、急性胰腺炎、重症肝炎、溶血性贫血、血型不合输血、急进型肾炎、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、中暑、移植物抗宿主病(GVHD)等。

症状

轻微的DIC病例可能仅有化验检查的异常,而临床表现并不明显。临床有DIC及原发病两者共同的表现。
   临床表现按起病急缓,症状轻重可分急性与慢性两类。急性的起病急而重,常表现为广泛严重的出血;慢性的起病可隐匿,无甚临床症状或以栓塞为主,DIC的症状可被原发病的表现掩盖,并不一定有大量的出血。严重的病例可有休克,也可伴有肝、肾、肺、中枢神经系统严重的功能障碍。DIC的临床表现与原发病的性质也密切有关.概括之,主要表现为出血、休克,栓塞及溶血四个方面:
   1.出血出血是急性DIC的主要表现。常为突然发生大量广泛的出血出血可随原发病的部位及性质而不同。皮肤出血呈一处或多处的大片瘀斑或血肿。产科意外有大量的阴道流血,在手术中发生时,伤口可渗血不止或血不凝固。在局部注射的部位则有针孔持续渗血。严重的病例也可有胃肠道、肺或泌尿道出血。特殊少见的暴发性紫癜多发生于感染后2~4周,特别是儿童流行性脑膜炎的患者从皮肤紫癜可发展成界限清楚的紫黑色皮肤坏死及下肢坏疽。出血以两下肢及臀部为主。皮肤活检见到小血管内有弥散的微血栓及血管炎,其发病机理尚不清楚。除出血外,尚可有发热及低血压。实验室检查有典型的DIC表现。少数病例用肝素治疗可有效。
   2.微血管栓塞症状:在慢性的病例中比较明显,如恶性肿瘤中见到的Trousseau综合征,可见到临床有游走性血栓性静脉炎。血管瘤患者可伴有Kasabach merritt综合征。皮肤可有出血性大疱。肢体血管内栓塞可引起坏死或坏疽。器官内血管中有血栓时可伴有相应器官的缺血性功能障碍或甚至功能衰竭,以肺部及肾脏最常见。肾脏有血栓时常有腰痛、血尿、蛋白尿、少尿,甚至尿毒症及急性肾衰竭,肺栓塞可引起呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫综合征。非细菌性心内膜炎可并发脑栓塞,引起大脑功能障碍,意识障碍及昏迷。
   3.低血压及休克:见于严重的病例,休克的程度与出血量不成比例,以革兰杆菌败血症引起的DIC最常见。可与DIC形成恶性循环。是病情严重,预后不良的征兆。休克一旦发生后会加重DIC,引起器官功能障碍。
   4.溶血:常较轻微,一般不容易觉察。微血管病性贫血,除有贫血和溶血的症状外,血象中还可有红细胞的破碎和畸形。

诊断

DIC是在一些原发病的基础上发生的。因此,在一些有可能发生DIC的疾病中要提高警惕,可以早期明确诊断。从临床的症状中,特别要注意到突然出现在原发疾病中难以解释的大量或广泛的出血、血液凝固障碍、难以纠正的顽固性休克,血管内栓塞及器官功能衰竭。急性的症状以大量出血为主;慢性的以栓塞为主,而可无明显的大量出血。

治疗

1.肝素:应用肝素的目的是可以防止发生血栓,造成器官的损伤。同时由于肝素在DIC中能减少因子消耗及遏止继发性纤溶减少出血。但肝素本身能引起出血或加重出血,因此对应用肝素也有不同意见。已证明肝素对治疗某些特殊的DIC有效,例如,在暴发性紫癜中,肝素能防止血栓引起的组织损伤。对肿瘤并发慢性DIC,有反复血栓发作的,用肝素治疗可有效,其他如大的血管瘤,Kasabach-merritt征或死胎滞留引起的慢性DIC,均有肝素应用的指征。急性早幼粒细胞白血病并发DIC也有效。有人认为在DIC中由于ATⅢ被消耗,肝素抗凝作用可不如一般效。对仅为疑似DIC或仅有化验阳性时,必须严格掌握用药指征;但对确诊的危重病例,有栓塞症状,经各种治疗无效,则应争取早用,以防病情发展加重。肝素的剂量一般采用中等量,1250u/h左右,持续静脉滴注,用量尤其是开始治疗时,不宜过大。治疗可根据疗效反应加以调整,凝血时间应控制在20~30分钟,APTT维持在正常值的1~2%倍,中山医院曾采用小剂量肝素治疗,每12小时皮下注射2500u,优点是使用安全,无出血并发症,可以达到同样疗效。不必要进行严格的实验室监测。对治疗有效的病例,血浆中的纤维蛋白原含量可在治疗后1~3天恢复正常。纤维蛋白(原)裂解产物降低。如遇肝素过量,可给用鱼精蛋白中和。
   2.抗纤溶药物:包括6-氨基己酸、对羧基苄酸、止血环酸或抑肽酶等,这类药物对DIC的应用应慎重.存在抑制继发性纤溶的代偿,使病情加重的危险。纤溶亢进的病例,全血血块溶解及优球蛋白溶勰试验显著缩短者可选用。
   ATⅢ浓缩物输注已在临床应用。对本病治疗,可单独用或与肝素合用,国外有报道认为有效,但尚缺乏大量的临床研究。
   3.潘生丁在国内常用于对本病的治疗,主要是副作用少。成人剂量口服为每日400~800mg,分三次口服,也可以100~200mg置于葡萄糖水100ml中静脉滴注,每4~6小时重复一次,也可与阿司匹林合用,适用于轻病例或高度疑似本病而诊断尚未充分肯定者。国外开展本病治疗的新药包括抗凝血酶制剂Hirudin,合成的丝氨酸蛋白酶抑制剂Gabexate mesilate、nafemostat mesilate、活性PC浓缩物及其他的生物制品等,均尚未经充分的临床研究,疗效待进一步证实。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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