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过敏性紫癜

  别名:变应性紫癜

概述

过敏性紫癜(allergic purpura)又称Schonlein-Henoch综合征,为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。

病因

致敏因素甚多,与本病发生密切相关的主要有:
   1.感染:
   (1)细菌主要为β溶血性链球菌。以呼吸道感染最为多见。
   (2)病毒多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。
   (3)其他寄生虫感染。
   2.食物:是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。
   3.药物:
   (1)抗生素类青霉素(包括半合成青霉素如氨苄青霉素等)及头孢菌素类抗生素等。
   (2)解热镇痛药:水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。
   (3)其他药物:磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
   4.其他:花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。

症状

多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。
   1.单纯型(紫癜型):为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7~14日逐渐消退。
   2.腹型(Henoch型):除皮肤紫癜外,因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征,如恶心呕吐呕血腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。
   3.关节型(Schonlein型):除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。
   4.肾型:过敏性紫癜肾炎的病情最为严重,发生率12%~40%。在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现。多在3~4周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。
   5.混合型:皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
   6.其他:少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,及中枢神经系统相关症状、体征。
  
  

诊断

诊断要点:
   1.发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;
   2.典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;
   3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常;
   4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

治疗

1.抗组胺药:主要有非那根、安其敏、扑尔敏,疗效大多不满意。
   2.糖皮质激素:可明显地控制急性期水肿和关节疼痛,用药后2~4小时之内便可使软组织肿胀消退。对儿童腹型患者也有良效,2小时之内能解除痉挛性腹痛,还可通过减少肠壁水肿和出血,预防肠套叠。糖皮质激素也常用作重症患者之支持治疗。临床观察发现糖皮质激素不能改变急性肾脏病变之病程,不能缩短血尿和蛋白尿的持续时间,而且对预防慢性肾受累也无效。糖皮质激素的常用方法是泼尼松30~40mg/日,分3~4次口服,一旦病情控制,剂量递减至最小维持量,疗程3~4个月。
   3.免疫抑制剂:适用于肾型,硫唑嘌呤每日2~3mg/kg体重或环磷酰胺每日2~3mg/kg体重,服用数周或数月。用药期间,应严密观察血象及其他副作用。
   4.普鲁卡因:具有调节中枢神经系统、抑制过敏反应、恢复血管功能的作用。用前须作过敏试验,阴性者方可使用。普鲁卡因3~5mg/kg体重,加入5%葡萄糖内静脉滴注,每日一次,7~10天为一疗程。
   5.雷公藤:对本病肾型疗效颇佳,总有效率在96%左右。尿蛋白转阴效果最好,且与肾脏病变类型有一定关系。大部分患者用药1.4~2个月后尿蛋白转阴,快者仅需4~5天。Ⅱ型较Ⅳ型疗效明显,尿蛋白转阴时间缩短一半以上。血尿于用药1~3个月后明显好转,2~6个月后大部分消失。复发率较低,复发后再用雷公藤仍然有效。临床上一般采用雷公藤多甙片每日1~1.6mg/kg体重,分2~3次口服,疗程3个月。病情严重者可适当延长疗程。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

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