首页 > 就诊指南 > 常见疾病 > 帕金森病

帕金森病

  别名:自发性帕金森病

概述

帕金森病(Parkinson's disease,PD)或称震颤麻痹(paralysis agitans),是原发性中枢神经系统变性疾病,病理变化主要是中脑黑质和脑桥蓝斑等部位的色素细胞变性、减少、脱失,使作用于纹状体的多巴胺(DA)减少,产生纹状体功能障碍,出现运动减少、缓慢,肌强直、僵直,静止性震颤和姿势障碍等一系列症状。PD发病与年龄相关,随着人口的老龄化,发病率有所增高,已成为继Alzheimer病之后第二个常见中枢神经系统的退行性疾病,这也是社会公共卫生的又一大问题。
   帕金森综合征(parkinsonism)则是继发性疾病累及纹状体,造成纹状体损伤和功能障碍,出现与帕金森病相似的症状,称为帕金森综合征。该综合征见于多种疾病,诸如感染性脑炎后帕金森综合征,药物诱发和中毒性帕金森综合征,其他中枢神经系统变性累及纹状体,如进行性核上麻痹(PSP)、皮质基底节变性病(CBD)、路易体病(LBD)、多系统萎缩(MSA)和多发性腔隙性梗死等。
  

病因

帕金森病的病因尚不十努清楚,近年来遗传学研究也有报道。据流行病学和生物学的研究,显示本病有明显的家族聚集性。
   1.遗传因素:多数资料支持本病是常染色体显性外显率不全的遗传性疾病,部分患者是遗传缺陷作为单一因素即可发病,他们具有明显的家族史,发病年龄较轻;另一些则是遗传易感性与环境因素相互作用的结果,这可能是迟发型的散发病例的病因。主要病因和发病机制与黑质神经元变性,多巴胺递质减少、功能降低相关。
   2.自由基损伤和氧化磷酸化缺失:现已发现线粒体复合体I氧化磷酸化缺陷,并发现帕金森患者较对照组自由基明显升高,与引起线粒体DNA以及其他大分子的损伤有关。
   3.环境的危险因素:临床和实验室研究证明,一种物质名为1-甲基-4-苯基-1、2、3、6四氢吡啶(简称MPTP)中毒与帕金森病发病有关,已用MPTP制作帕金森病模型进行实验研究。总之,帕金森病发病机制虽然以黑质多巴胺神经元变性、减少、脱失达65%~70%,使作用于纹状体的多巴胺递质减少,导致纹状体的多巴胺和乙酰胆碱(Ach)平衡失调而发病,但脑内其他神经递质,如去甲肾上腺素(NE)、5-羟色胺(5-HT)和氨酪酸(GABA)等递质也参与发病过程。

症状

1.运动缓慢(bradykinesia)和运动不能(akinesia):是本病常见症状之一,多从单肢或一侧肢体开始。表现为动作减少和动作缓慢,患,肢笨拙不灵活,精细动作困难,影响日常生活,如吃饭用筷不能,书写缓慢,字越写越小(称小写症)。久坐后起立困难,卧床翻身困难,行走起步困难,行走时上肢协同摆动减少,起步缓慢,但越走越快,呈慌张步态,行进中停步困难,呈前冲步态,行走转弯困难。早期多无语言障碍,吞咽活动多不受影响,随着病情进展逐渐出现口齿不清、流涎,病情进一步加重出现讲话不清、构音和吞咽障碍。
   2.肌强直、僵硬(rigidity):姿势异常和姿势反射障碍也是本病常见的症状。这与锥体束病变的痉挛性肌张力增高不同,本病的肌强直呈僵直状态,这是由于伸肌顽固对抗,使伸肌和屈肌张力均增高,结果肌肉僵直不能松弛。临床表现为:动作减少,运动缓慢,检查发现肢体被动活动肌张力增高,呈“铅管样”强直。由于伸屈肌张力不平衡和不协调,患肢被动活动时呈“齿轮样”阻抗感。面颊肌强直导致面部表情减少、呆板,呈面具脸。全身肌肉强直导致姿势异常和姿势反射障碍。严重肌强直使头稍向前倾,躯干俯屈,前臂内收,肘关节屈曲,使身体失去正常直立姿势,呈弯曲前倾姿势,成为本病特有的姿势。
   3.震颤(tremor):是本病三主征之一,约有1/3患者以此为首发症状。震颤是主动肌群与拮抗肌群收缩不协调导致交替收缩,使肢体呈4~6次/秒的节律性震颤。该症状的发生率,约占70%~80%的患者。另外,震颤多缓慢发生,以单肢或一侧肢体开始,以上肢远端,特别是手的震颤最具特征性。它与共济失调的意向性震颤相反,多在安静时出现,称为静止性震颤。手指震颤明显,呈搓丸样。在主动的随意动作如拿取物品时则震颤减轻或消失,睡眠时亦消失,情绪激动时则震颤加重。在一般情况下,起病由一侧上肢手震颤开始,随病情发展扩大到下肢和对侧肢体。病情加重时,可见头、舌、唇和下颌等部位震颤。
   4.其他症状和体征:患者多无主观感觉异常,但随着病情进展有些患者可出现强直肌群疼痛,如肩背部胀痛、刺痛等不适。少数患者可见下肢尤其是小腿肌肉疼痛不适,在安静或睡眠时出现小腿肌肉蠕动样疼痛伴不规则的小腿活动,呈不安腿综合征,影响睡眠和休息。
   本病患者腱反射多不受累,偶有腱反射活跃和亢进者。一旦引出病理征时,则应考虑帕金森叠加综合征,如多系统萎缩和多发性腔隙脑梗死,应注意鉴别。自主神经功能障碍也是本病常见症状,临床表现多汗、面部潮红、肢体皮肤温度过低、顽固性便秘和膀胱排空不全;也有的患者面部皮脂溢出过多,脂溢性皮炎等。
   5.精神异常也可出现,患者表现言语缓慢,情绪低沉,注意力不集中或注意力涣散。少数患者表现人格改变,如孤僻、胆怯、犹豫,不愿参加社会活动。极少数患者可伴发妄想,如被害、嫉妒等内容。抑郁状态也有报道,表现心境低落,自责,严重者可出现自杀观念,但自杀行为少见。要注意的是,患者在服用左旋多巴制剂时,约有20%的患者可出现精神症状,且常见于老年患者。
   患者认知功能损伤并非少见,认知功能损伤较广泛,包括记忆、注意力和抽象能力等多方面。严重者智力全面减退,最后发展为痴呆。

诊断

本病多发生于中老年,缓慢起病,并具有典型三大主征,即运动缓慢或减少、肌僵直和肢体的静止性震颤,这是诊断的主要依据。姿势异常往往在疾病晚期出现。
   实验室和脑影像学检查是需要的,以便排除其他原因的器质性脑病。
   实验室辅助检查有助于临床诊断:
   1.立卧位血压差40mmHg即可诊断直立性低血压;
   2.存在纹状体黑质变性,脑MRI可见侧裂增宽、壳核萎缩和侧脑室扩大等脑萎缩表现;
   3.OPCA、脑MRI特别矢状位可清楚显示桥池增宽,脑桥和橄榄体以及小脑萎缩;
   4.帕金森综合征并发肌萎缩侧索硬化,可得到肌电图证实支持。

治疗

本病早期应用药物治疗有效,能改善患者的症状,但不能防止病程的进展。随着病情的进展,不少患者会出现与左旋多巴相关的运动并发症,进而出现跌倒、自主神经功能失调,甚至认知功能障碍等症状,因而导致治疗上的困难。常用药物如下:
   1.抗胆碱能类药物:轻型患者,在早期可用苯海索2~4mg,一日三次;或用金刚烷胺100mg,一日三次,本品具有加强突触前合成与释放多巴胺的作用;东莨菪碱0.2~0.4mg,一日三次。
   2.多巴胺替代疗法:多巴胺替代疗法在改善患者生活质量和延缓病情方面取得进展,但长期服用会出现多种运动异常,表现为“开-关现象”和“晨僵”等。治疗时应从小剂量开始逐渐达到最适宜的有效剂量。
   (1)左旋多巴(L-dopa):为多巴胺前体,现多用复方多巴胺制剂,效果较好。
   ①美多巴(madopar)(含量左旋多巴0.2g;苄丝肼0.05g)0.125~0.25g,每日2~3次:
   ②帕金宁或息宁(sinemet)是左旋多巴与卡比多巴}昆合剂,含量左旋多巴200mg,卡巴多巴50mg,每次1片,每日2~3次。
   (2)多巴胺受体激动剂:虽然不如左旋多巴,但仍为常用药物。本品有导致幻觉的倾向,要密切观察。
   ①溴隐亭(bromocriptine)为老的制剂,多与左旋多巴合用,开始剂量0.625mg,并逐渐增量,维持量10~30mg/d。
   ②培高利特(pergolide)开始剂量0.05mg,后逐渐增至0.25 mg,每日2~3次,维持量在0.75~5mg/d以下。
   ③目前普拉克索(mirapex)和罗匹尼罗(ropinirole)已作为治疗药物,其临床效应有待进一步观察。
   3.神经保护剂:近期研究发现,某些制剂可能对帕金森病患者产生神经保护作用。抗氧化剂是第一个被人们试用于延缓帕金森病进展的药物,如司来吉兰(deprenyl)和生育醇抗氧化剂(tocopherol antioxidative)。研究提示司来吉兰具有轻度对症治疗作用。还有人试用大剂量辅酶Q10 (1200ng/d)可降低患者运动功能减退的速度。对这项研究,目前尚不能肯定其效果。
  
  



分享到:
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

太阳棋牌官网版官方版-首页welcome!

HTML地图|XML地图|TXT地图