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尿崩症

  别名:Diabetes insipindus

概述

尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
  

病因

1.中枢性尿崩症:任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生,中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。
   (1)原发性:病因不明者占1/3~1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少,Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷,神经垂体缩小。
   (2)继发性:中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害,如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病,如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病,如结节病、肉芽肿病(如Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schuller-Christian病;脑血管病变,如血管瘤;自身免疫性疾病,有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。
   (3)遗传性:遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传,男性发病,杂合子女孩可有尿浓缩力差,一般症状轻,可无明显多饮多尿。Wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征,临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋,它是一种常染色体隐性遗传疾病,常为家族性,病人从小多尿,本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。
   2.肾性尿崩症:肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症,病因有遗传性与继发性两种。
   (1)遗传性:呈X-连锁隐性遗传方式,由女性遗传,男性发病,多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。
   (2)继发性:肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害,如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症,如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%~40%可致肾性尿崩症,其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP生成障碍,干扰肾脏对水的重吸收。
  

症状

突出的临床症状为烦渴、多饮。多尿表现在排尿次数增多,并且尿也多,24h可达5~10L或更多。尿液不含糖及蛋白质。尿比重通常在1.001~1.005,相应的尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于(290~310mOsm/L)。若限制摄水,尿比重可上升达1.010,尿渗透压可上升达300mOsm/L。若严重时,肾小球滤过率明显下降,此时尿比重可达1.010以上。多尿引起烦渴多饮,24h饮水量可达数升至10L,或更多;病人大多喜欢喝冷饮和凉水。
   若有充足的水分摄入,病人的生活起居同正常人相近,可有轻度的脱水症状、唾液及汗液减少、口干、食欲减退、皮肤干燥、睡眠欠佳、记忆力减退,多尿多饮使病人不能安睡、影响休息,久而久之,影响工作,出现精神症状及情绪低落。
   在得不到饮水补充的情况下,可出现高渗征群,为脑细胞脱水引起的神经系统症状,头痛、肌痛、心率加速、性情改变、神志改变、烦躁、谵妄,最终可出现高热或体温降低。
   若出现低渗征群,也系神经系统的症状,头痛加剧、精神错乱及神志改变,最终可昏迷甚至死亡。
   继发性尿崩症,除多饮和多尿等表现外,还有原发病(所致病因疾病)的症状,此等症状可出现在尿崩症发生以前或以后。
  

诊断

利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症,方法可靠、安全、临床医师可迅速诊断并开始治疗。
   1.大量低比重尿,尿量超过3L/d。
   2.因鞍区肿瘤过大或向外扩展者,常有蝶鞍周围神经组织受压表现,如视力减退、视野缺失。
   3.有渴觉障碍者,可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等,甚至脑血管意外。
   典型的尿崩症诊断不难,凡有烦渴、多饮、多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行禁水加压素试验及血、尿渗透压测定,多可明确诊断。
  
  

治疗

1.加压素水剂:作用仅维持3~6h,皮下注射,每次5~10U,每日需多次注射,长期应用不便。主要用于脑损伤或神经外科术后尿崩症的治疗。
   2.尿崩停粉剂:赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂,每次鼻吸入20~50mg,4~6h 1次,长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。
   3.长效尿崩停:是一种鞣酸加压素制剂(5U/ml)。深部肌内注射,从0.1ml开始,可根据每日尿量情况逐步增加到0.5~0.7ml/次,注射一次可维持3~5d。注射前充分混匀,过量可引起水中毒。
   4.DDAVP:DDAVP(1-脱氨-β-右旋-精氨酸血管加压素,desmopressin)增强抗利尿作用而缩血管作用只有AVP的1/400,抗利尿与升压作用之比为4 000:1,作用时间12~24h,是目前最理想的抗利尿药。皮下注射1~4μg或鼻内给药10~20μg,大多数患者能保持22~24h的抗利尿作用。口服制剂(弥凝,minirin,每片含DDAVP 0.1mg或0.2mg)用量视病情而定。妊娠伴尿崩症时仅能应用DDAVP,禁用任何其他药物。因DDAVP含5%~25%的缩宫素活性,故需注意观察其不良反应。因妊娠时,DDAVP不被血浆中的氨肽酶降解,故其用量应较非妊娠时低,防止出现高钠血症。分娩时,不宜给水太多,以防发生水中毒。分娩后,血浆中的氨肽酶活性迅速下降,患者的尿崩症症状可明显减轻或消失。
   5.氢氯噻嗪(hydrochlorothiazide):每次25mg,每日2~3次,可使尿量减少约50%。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管水重吸收增加,到达远曲小管的原尿减少,因而尿量减少。长期服用可引起缺钾、高尿酸血症等,应适当补充钾盐。
   6.卡马西平(carbamazepine):能刺激AVP分泌,使尿量减少。每次0.2g,每日2~3次。副作用有血粒细胞减少、肝损害、疲乏、眩晕等。
   7.氯磺丙脲(chlorpropamide):该药可刺激垂体释放AVP,并加强AVP的水重吸收作用,可增加肾小管cAMP的生成,但对NDI无效。每日剂量不超过0.2g,早晨一次口服。本药可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加注意。
  

预防

患者由于多尿、多饮,患者在身边应备足温开水。注意预防感染,尽量休息,适当活动。保持皮肤、粘膜的清洁,有便秘倾向者及早预防。患者手术后要忌盐。
  
  
  
  
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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