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再生障碍性贫血

  别名:再障

概述

再生障碍性贫血(再障)是由多种病因、多种发病机制引起的骨髓造血功能衰竭,主要临床表现为贫血、出血、感染。抗肿瘤药、解热止痛药、磺胺药、苯化合物、肝炎病毒等是引起再障的高、中危险因素。异常免疫反应损伤造血干细胞是再障最重要的发病机制。我国再障的发病率为7.4/106,高于欧美诸国。急、慢性再障不仅临床表现不同,而且在造血功能、免疫功能等多项实验室检查方面也存在明显差异。诊断再障必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征等疾病。运用好支持治疗、分型治疗等治疗原则是提高疗效的关键。慢性再障常用补肾中药、雄激素等药物;急性再障需采用造血干细胞(骨髓、脐血)移植和免疫抑制剂(抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A等)治疗。近20年来,急、慢性再障的治疗有效率和生存率均有明显提高。

病因

发病原因不明确,可能为:病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;化学因素,氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大,但与个人敏感有关。

症状

再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型有关。
   1.急性再障:急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血出血部位广泛,除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。
   2.慢性再障:慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、粘膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

诊断

再生障碍性贫血(AA)诊断标准
   1.全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高;
   2.一般无肝、脾肿大;
   3.骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少;
   4.除外引起全血细胞减少的其他疾病,详见鉴别诊断;
   5.一般抗贫血治疗无效。
   再生障碍性贫血(AA)分型诊断标准SAA,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值15×109/L,中性粒细胞0.5×109/L,血小板20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。

治疗

1.慢性再障的治疗:
   (1)中医中药:中国医学科学院血液学研究所于20世纪60年代初提出再障属肾虚,并以补肾中药为主进行治疗,获得满意效果。在治疗过程中观察到:凉润滋阴药能缓解症状,温热补阳药可改善造血功能,从而总结出“补骨为主,补气为辅”;“补阳为主,滋阴为辅”;“先减症,后生血”和“凉、温、热”等一系列治疗规律,这些规律适用于多数病例。再障初期常有出血、感染症状,需用清热、凉血、止血药。俟上述症状好转后应改用苁蓉、巴戟等温肾药。治疗后期可加附子、肉桂等药,以加速造血功能恢复。筛选出的有效药味有:人参、黄芪、当归、熟地、首乌、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、仙茅、鹿茸、附子、肉桂等。补肾中药的疗程应在半年以上。本疗法的优点为疗效持久,无明显副作用。中国中医研究院西苑医院采用大菟丝子饮单用或与康力龙合用共治疗慢性再障189例,有效率高达83.4%。上海中医学院曙光医院观察到黄芪+白术;苁蓉+菟丝子;仙灵脾+丹参均可明显提高CFU-E及BFU-E的产率。天津中医学院附属医院发现人参、巴戟、补骨脂、鹿茸可增加CFU。GM的产率。以上结果不仅证明补肾中药对慢性再障有较好的疗效,并对其作用机制作了初步阐述。
   (2)雄激素:是一类甾体化合物或类固醇,代表物质是睾丸酮。1959年Shahidi和Diamond首先报道用睾丸酮及皮质素治疗5例儿童再障,6~8个月后均有效。以后睾丸酮一直是治疗慢性再障的重要药物。
   雄激素按其作用可分为两大类:17β-羟基酯类,如丙酸睾丸酮、长效睾丸酮等,雄性化作用较强,生物效应较长,必须肌注;17α-烷基衍生物类,如康力龙、达那唑等,以同化作用为主,可口服。雄激素在体内吸收后,约有99血浆睾丸酮与蛋白结合,大部分与睾丸酮-雌二醇结合球蛋白结合,小部分与白蛋白及皮质醇结合蛋白结合。睾丸酮需在胚内经5α及5β还原酶作用后转化为5α及5β-双氢睾丸酮(5α及5β-DHT)两种活性物质才有刺激造血的作用。睾丸酮的代谢产物一般通过胆汁排泄,90%由尿排泄,6%经粪便排出。
   2.急性再障(含SAAⅡ)的治疗:
   (1)抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):用人淋巴细胞/胸腺细胞免疫动物(马、兔、羊、猪)而获得的抗淋巴细胞血清/抗胸腺细胞血清,经人红细胞及血小板吸附去除抗血小板抗体,并经层析提取IgG制成。它是一种对免疫活性细胞和造血细胞具有多种作用的多克隆生物性免疫制剂。
   (2)环孢菌素A(CsA):是一种含11个氨基酸残基的环多肽,有很强的免疫抑制作用,但并不增加感染机会,对造血组织无毒性。1984年始见CsA治疗SAA的报道。治疗剂量为5~15mg/(kg·d)分3次口服,维持血清药物浓度在200~400ng/ml为宜,疗程至少3个月以上,有效后改为维持量1~7mg/(kg·d),可长期服药数月至1年以上。
   (3)其他:
   ①大剂量甲基泼尼松龙(HDMP):Bacigalupo等(1980)首先报道HDMP治疗SAA,一般剂量为20mg/(kg.d),静脉输注,每隔3~4天半量递减,疗程为30~45天,疗效不及ALG/ATG或CsA。副作用较明显,可引起高血压、低血钾、激素性糖尿、库欣综合征、精神症状等,且易并发肺炎、败血症等严重感染。目前多与其他药物组成联合方案使用。
   (2)大剂量免疫球蛋白(HDIg):1985年Atrah等用于SAA,剂量为0.4~1g/(kg·d)静脉输注,疗程3~5天。合并感染、出血者首选,副作用少见。
   (3)本胆烷醇酮(Eel):Gardner等(1987)用3αEcI 30~40mg/d+泼尼松龙15~35mg肌注及癸酸诺龙/环戊丙酸睾丸酮治疗43例SAA,有效率为50%。
  

预防

加强劳动和生活环境保护,避免暴露于各类射线,不过量接触有毒化学物质(如苯类化合物等),尽量少用、不用可能损伤骨髓的药物。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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