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重链病

  别名:Franklin疾病

概述

重链病是一组克隆性浆细胞病。其共同特征是增生的克隆性浆细胞仅分泌一种单克隆重链,而不分泌轻链。重链病分类依据分泌的单克隆重链类型而定。诊断依靠免疫电泳检测出血中存在单克隆重链。临床表现、单克隆重链类型、治疗及预后随重链病类型不同而不同。
   重链病(heavy chain disease)是恶性浆细胞病的一种,其特征是产生免疫球蛋白的B淋巴细胞.浆细胞恶性增殖伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白的合成与分泌。根据结构的不同,重链分为5种:γ、α、μ和ε,分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。从理论上推测,应有5种重链病,但实际上自1963年首次报告重链病至今,仅发现其中的4种,而ε-重链病迄今尚未见有病例报告。已发现的4种重链病在临床表现上各不相同。

病因

病因尚未阐明。

症状

本病可发生于各年龄组。患者有乏力、不适、发热、淋巴结和脾肿大,肝肿大较少见。颈部淋巴结肿大最为常见,而后发展为周身淋巴结肿大。腭部水肿及红斑是本病的特征之一,此因咽部Waldeyer环淋巴组织受累之故。严重咽腭部水肿可引起呼吸困难。

治疗

1.α-重链病的治疗
   对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄青霉素或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发,对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后,辅以自体骨髓移植治疗。
   2.γ-重链病的治疗
   对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗,或给予马法兰和泼尼松治疗,常可获得疗效。当咽部Waldeyer环受侵犯时,可加用局部放射治疗。
  
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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