首页 > 就诊指南 > 常见疾病 > 浆细胞白血病

浆细胞白血病

  别名:浆细胞性白血病

概述

浆细胞白血病(plasma cell leukemia, PCL)是一种以骨髓和外周血中恶性浆细胞增高为特征的少见白血病,可分为原发性和继发性两种,后者由多发性骨髓瘤演变而来,也有少数继发于原发性巨球蛋白血症、淋巴瘤和淀粉样变等疾病。本病对治疗反应差,预后不良,中位生存期2~7个月。

症状

原发性PCL的中位发病年龄约45岁,临床除有发热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等白血病的常见临床症状和体征外,部分病人还有骨痛、淀粉样变引起的脏器肿大或功能障碍、高钙血症、高粘滞血症,以及周围神经病或神经根综合征等浆细胞病,常见症状和体征。

诊断

1.外周血浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。
   2.骨髓中浆细胞明显增多,不成熟浆细胞比例明显增高且有形态异常。异常原、幼浆细胞细胞化学染色示POX(-)、SBB(-)、ACP(+)、PAS(+),NSE可呈阳性。免疫表型分析CD38(+)、CD45(-),HLA-DR、CDl_9和CD20常呈阳性,浆细胞抗原1(PC-1)和PC-2也可阳性。
   3.血清出现M成分并经免疫电泳或免疫固定检测证实,正常免疫球蛋白减少。常有血钙升高。血清l3z -微球蛋白、血清乳酸脱氢酶、血尿酸水平升高。血清尿素氮和肌酐可以升高。
   4.影像检查:有骨质疏松、溶骨性病变、病理性骨折和骨质硬化。

治疗

1.联合化疗:常用化疗方案有MP方案美法仑(melphalan),泼尼松(prednisone)、VAD方案[长春新碱,阿霉素,地塞米松]和M2方案[卡莫司汀(carmustine),环磷酰胺(cyclophosphamide),美法仑泼尼松,长春新碱]。
   2.试验性治疗:以下方案已有个案或小系列临床病例研究报道,可在严格设计的临床试验中进行探索性治疗:DVD方案(脂质体阿霉素,40mg/m2,1V,第1天;长春新碱,2mg,iv,第1天;地塞米松40mg/d,iv/po,第1~4天,第9~12天,第17~20天);沙利度胺(初始剂量一般为100~200mg/d,以后逐周递增,每周增加50~100mg,最终剂量可根据个体差异选择能耐受的最大剂量,一般400~800mg)联合地塞米松或其他联合化疗(如VAD方案);中剂量的美法仑(80mg/m2)联合地塞米松
   3.维持治疗:对化疗或造血干细胞移植治疗有效的患者用干扰素、沙利度胺进行维持治疗。



分享到:
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

太阳棋牌官网版官方版-首页welcome!

HTML地图|XML地图|TXT地图