首页 > 就诊指南 > 常见疾病 > 溶血尿毒症综合征

溶血尿毒症综合征

  别名:Gasser综合征

概述

溶血性尿毒症综合征(hemolyticuremic syndrome,HUS)是以微血管溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。该病主要发生于婴儿和儿童,近年来成人中的发病率有日益增加的趋势。HUS的主要特征是内皮细胞受损、胶原暴露、血小板聚集及血小板性血栓形成,致微血管管腔狭窄,部分阻塞,造成肾小球滤过率下降,血管内溶血及血小板破坏。
  

病因

1.感染:见于埃希大肠杆菌0157:H7(产志贺菌毒素和Vero毒素的大肠杆菌尤其是0157:H7感染后出现HUS暴发更为常见)、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌、嗜水气单孢、人类免疫缺陷病毒(HIV)、流感病毒、肠道病毒、EB病毒等。
   2.遗传因素:HUS在同一家族中有多个病例的报道并不罕见,提示家族中发病可能与遗传因素有关。
   3.其他病因:本病可能与药物及化学制剂(青霉素类、保泰松、丝裂霉素、氟尿嘧啶、环孢素等)、免疫缺陷、恶性肿瘤等有关。

症状

1.消化系统
   早期常表现为出血性肠炎,症状有腹痛、呕吐、腹泻,大便呈黏液性或血性,类似于下消化道出血,症状持续1~2周,经短暂的无症状期,随后出现典型的HUS三联征。上述消化道症状有时要与阑尾炎、肠套叠等外科急腹症鉴别。另外患者可有肝大,血清转氨酶、淀粉酶、脂酶和血糖水平均可升高,提示肝脏、胰脏受损,蛋白丢失性肠病可导致低蛋白血症。
   2.肾脏
   急性肾衰是本病的突出表现,半数病例为无尿型急性肾衰,水、钠潴留引起的水肿、心衰,60%的病例出现高血压。尿液检查可有1~2g/d的蛋白尿(偶有肾病综合征)、镜下血尿、管型尿,偶有肉眼血尿,重度溶血可有血红蛋白尿。血尿素氮、肌酐升高。溶血、肾小球滤过率下降及代谢性酸中毒引起高血钾症,同时可有低钠、低钙及继发性高尿酸血症。多数患者需肾透析治疗,也有些 患者肾衰可自行恢复。
   3.血液系统
   急性期即有溶血性贫血和血小板减少,血红蛋白短期内下降至80~100g/L,但也可低于50g/L。末梢血出现红细胞碎片,棘细胞等异型红细胞、网织红细胞,乳酸脱氢酶及非结合性胆红素增加,Coomb's试验常常阴性。由于血小板的聚集、活化半衰期缩短,破坏增加,外周血小板计数减少(通常为30×109/L~100×109/L),不成熟的血小板增加。急性期可有白细胞升高,血纤维蛋白降解产物(FDP)升高,凝血时间通常正常。
   除上述表现外,约1/3患者可以出现神经系统症状,表现为嗜睡、抽搐或昏迷等,可能与低钠血症、尿毒症脑病及恶性高血压有关。还有一些患者出现循环系统异常,如心肌炎、心源性休克,往往与血栓形成有关。

诊断

临床上根据微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰三联征者,HUS诊断可成立,但对于非典型HUS和不完全性HUS的诊断需要综合分析加以鉴别,及时作出正确的诊断和早期的治疗。
  

治疗

1.维生素E可减少自由基形成,防止脂质过氧化,并有利于PGI2合成。有资料表明,大计量维生素E输注(1~2g/d),可改善患者肾功能。
   2.对于溶血难以控制的HUS危重症患儿,及时采用泼尼松龙冲击,15~30mg/(kg·d)可控制溶血危象并改善病情;应用激素同时需给予抗凝疗法配合,并需要密切观察凝血酶原时间、尿激酶及末梢血象变化。
  
  



分享到:
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

太阳棋牌官网版官方版-首页welcome!

HTML地图|XML地图|TXT地图