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肾小球肾炎

  别名:Glomerulonephritis

概述

1.急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis):简称急性肾炎(AGN),是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后,而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
   2.急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN):是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
   3.慢性肾小球肾炎(chronic glornerulonephritis):简称慢性肾炎,系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。由于本组疾病的病理类型及病期不同,主要临床表现可各不相同,疾病表现呈多样化。
   4.无症状性血尿或(和)蛋白尿(asymptomatic hematuria and/or proteinuria):既往国内称为隐匿型肾小球肾炎(latent glomerulonephritis),系指无水肿、高血压及肾功能损害,而仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球疾病。

病因

一、急性肾小球肾炎
   常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”(常见为A组12型等)感染所致,常见于上呼吸道感染(多为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(多为脓疱疮)等链球菌感染后。感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。
   二、急进性肾小球肾炎
   引起急进性肾炎的有下列疾病。
   1.原发性肾小球疾病
   (1)原发性弥漫性新月体肾炎
   ①Ⅰ型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。
   ②Ⅱ型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。
   ③Ⅲ型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。
   ④抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。
   (2)继发于其他原发性肾小球肾炎:膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。
   2.伴发于感染性疾病:急性链球菌感染后肾小球肾炎,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
   其他感染:分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。
   3.伴多系统疾病:系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
   4.药物:青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌醇及利福平等。
   三、慢性肾小球肾炎
   慢性肾小球肾炎是一组多病因,各种细菌、病毒或原虫等感染通过免疫机制、炎症介质因子及非免疫机制等引起的肾小球疾病,但多数患者与链球菌感染并无明确关系,据统计仅15%~20%从急性肾小球肾炎转变而至,但由于急性肾小球肾炎亚临床型不易被诊断,故实际上百分比可能要高些。此外,大部分慢性肾炎患者无急性肾炎病史,故目前较多学者认为慢性肾小球肾炎与急性肾炎之间无肯定的关联。

症状

1.急性肾小球肾炎
   (1)尿异常
   几乎全部患者均有肾小球源性血尿,约30%患者可有肉眼血尿,常为起病首发症状和患者就诊原因。可伴有轻、中度蛋白尿,少数患者(<20%患者)可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外,早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多,并可有颗粒管型和红细胞管型等。
   (2)水肿
   80%以上患者均有水肿,常为起病的初发表现,典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿,少数严重者可波及全身。
   (3)高血压
   约80%患者出现一过性轻、中度高血压,常与其钠水潴留有关,利尿后血压可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压,甚至高血压脑病。
   (4)肾功能异常
   患者起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少(常在400~700ml/d),少数患者甚至少尿<400ml/d)。肾功能可一过性受损,表现为轻度氮质血症。多于1~2周后尿量渐增,肾功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭,易与急进性肾炎相混淆。
   (5)充血性心力衰竭
   常发生在急性肾炎综合征期,水钠严重潴留和高血压为重要的诱发因素。患者可有颈静脉怒张,奔马律和肺水肿症状,常需紧急处理。老年患者发生率较高(可达40%),儿童患者少见(<5%)。
   2.急进性肾小球肾炎
   患者可有前驱呼吸道感染,起病多较急,病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压),多在早期出现少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症,为其临床特征。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征,Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
   3.慢性肾小球肾炎
   早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差;水肿可有可无,一般不严重。有的患者可无明显临床症状。实验室检查多为轻度尿异常,尿蛋白常在1~3g/d,尿沉渣镜检红细胞可增多,可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损(肌酐清除率下降或轻度氮质血症),这种情况可持续数年,甚至数十年,肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现(如贫血、血压增高等),进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外,血压(特别是舒张压)持续性中等以上程度升高,患者可有眼底出血、渗出,甚至视乳头水肿,如血压控制不好,肾功能恶化较快,预后较差。另外,部分患者因感染、劳累呈急性发作,或用肾毒性药物后病情急骤恶化,经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解,但也可能由此而进入不可逆慢性肾衰竭。多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害,病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快,膜性肾病进展常较慢),但也与是否合理治疗和认真保养等相关。
   慢性肾炎临床表现呈多样性,个体间差异较大,故要特别注意因某一表现突出,而易造成误诊。如慢性肾炎高血压突出而易误诊为原发性高血压,增生性肾炎(如系膜毛细血管性肾小球肾炎、IgA肾病等)感染后急性发作时易误诊为急性肾炎,应予以注意。

诊断

1.急性肾小球肾炎
   于链球菌感染后1~3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴血清C3下降,病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常者,即可临床诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者应及时做肾活检,以明确诊断。
   2.急进性肾小球肾炎
   凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否已达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体性肾小球肾炎,根据临床和实验室检查能除外系统性疾病,诊断可成立。
   3.慢性肾小球肾炎
   凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,临床上可诊断为慢性肾炎。

治疗

1.急性肾小球肾炎
   (1)治疗感染灶
   以往主张病初注射青霉素10~14天(过敏者可用大环内酯类抗生素),但其必要性现有争议。反复发作的慢性扁桃体炎,待病情稳定后(尿蛋白少于+,尿沉渣红细胞少于10个/HP)可考虑做扁桃体摘除,术前、术后两周需注射青霉素。
   (2)对症治疗
   包括利尿消肿、降血压,预防心脑合并症的发生。休息、低盐和利尿后高血压控制仍不满意时,可加用降压药物。
   2.急进性肾小球肾炎强化疗法
   (1)强化血浆置换疗法:应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞,弃去血浆以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞重新输人体内。通常每日或隔日1次,每次置换血浆2~4L,直到血清抗体(如抗GBM抗体、ANCA)或免疫复合物转阴、病情好转,一般需置换约6~10次左右。该疗法需配合糖皮质激素[口服泼尼松1mg/(kg·d),2~3个月后渐减]及细胞毒药物[环磷酰胺2~3mg/(kg·d)口服,累积量一般不超过8g],以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体大量合成而造成“反跳”。该疗法适用于各型急进性肾炎,但主要适用于工型;对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(Ⅲ型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速,应首选。
   (2)冲击伴环磷酰胺治疗:为强化治疗之一。甲泼尼龙0.5~1.0g溶于5%葡萄糖中静脉点滴,每日或隔日1次,3次为一疗程。必要时间隔3~5天可进行下一疗程,一般不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗,方法同前。近年有人用环磷酰胺冲击疗法(0. 8~1g溶于5%葡萄糖静脉点滴,每月1次),替代常规口服,可减少环磷酰胺的毒副作用,其确切优缺点和疗效尚待进一步总结。该疗法主要适用Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型疗效较差。用甲泼尼龙冲击治疗时,应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。
   3.慢性肾小球肾炎
   (1)积极控制高血压和减少尿蛋白
   高血压和尿蛋白是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素,积极控制高血压和减少尿蛋白是两个重要的环节。高血压的治疗目标:力争把血压控制在理想水平:尿蛋白≥1g/d,血压应控制在125/75mmHg以下;尿蛋白<1g/d,血压控制可放宽到130/80mmHg以下。尿蛋白的治疗目标则为争取减少至<1g/d。
   慢性肾炎常有钠水潴留引起容量依赖性高血压,故高血压患者应限盐(NaCl<6g/d);可选用噻嗪类利尿剂,如氢氯噻嗪12.5~25mg/d。Ccr< 30ml/min时,噻嗪类无效应改用袢利尿剂,但一般不宜过多、长久使用。
   多年研究证实,ACEI或ARB除具有降低血压作用外,还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用。后两种作用除通过对肾小球血流动力学的特殊调节作用(扩张人球和出球小动脉,但对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉),降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过外,并能通过非血流动力学作用(抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积)起到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用,为治疗慢性肾炎高血压和(或)减少尿蛋白的首选药物。通常要达到减少尿蛋白的目的,应用剂量常需高于常规的降压剂量。肾功能不全患者应用ACEI或ARB要防止高血钾,血肌酐大于264μmol/L(3mg/dl)时务必在严密观察下谨慎使用,少数患者应用ACEI有持续性干咳的副作用。掌握好适应证和应用方法,监测血肌酐、血钾,防止严重副作用尤为重要。
   (2)限制食物中蛋白及磷入量
   肾功能不全氮质血症患者应限制蛋白及磷的人量,采用优质低蛋白饮食或加用必需氨基酸或α-酮酸。
   (3)应用抗血小板解聚药
   大剂量双嘧达莫(300~400mg/d)、小剂量阿司匹林(40~300mg/d)有抗血小板聚集作用,以往有报道服用此类药物能延缓肾功能衰退,但近年来多数循证医学的研究结果并未证实其确切疗效,目前结果显示对系膜毛细血管性肾炎有一定降尿蛋白作用。
   (4)糖皮质激素和细胞毒药物
   鉴于慢性肾炎为一临床综合征,其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等变异较大,故此类药物是否应用,宜区别对待。一般不主张积极应用,但患者肾功能正常或仅轻度受损,肾脏体积正常,病理类型较轻(如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等),尿蛋白较多,如无禁忌者可试用,无效者逐步撤去。
  
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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