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神经母细胞瘤

  别名:Neuroblastomas

概述

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是发生在肾上腺髓质等处分化差的恶性神经肿瘤。常发生于婴幼儿期,偶尔有自然消退的特点,占小儿实质性恶性肿瘤的7%~15%,占新生儿恶性肿瘤的50%,40%的神经母细胞瘤年龄予1岁以内,60%~70%发生于3岁以内,男孩发病率略高,男女比例为1.1:1~1.3:1,其发病率在儿童中为万分之一。本病恶性程度高,病程短,病死率高,治疗效果不佳。

症状

患者多以腹部肿块及压迫或转移症状就诊,50%病例肿块位于左腹部,25%位于右腹部。常出现早期转移,肝脏和骨转移为首发症状,28%的患者当原发肿瘤广泛侵犯时,并无明显肿块,有时肿瘤由于突然出血增大才引起临床注意,50%有腹痛、骨痛,25%出现腹部肌紧张、胃肠功能紊乱,其他尚可有发热、贫血、体重下降及易激惹等,少数病人可出现高血压。本病发展迅速,常于查见肿瘤后数周或数月死亡。
   神经母细胞瘤的临床分期,目前仍沿用1971年Evans提出的方法:
   Ⅰ期:肿瘤局限于原发组织或器官。
   Ⅱ期:肿瘤扩散,但未超过身体中线,同侧淋巴结可有转移。
   Ⅲ期:肿瘤扩散超过中线,双侧淋巴结有转移。
   Ⅳ期:出现远距离器官和淋巴结转移。
   Ⅳ-S期:限于肝、脾、骨髓转移,但无骨转移的放射学证据。

诊断

婴幼儿出现腹部肿块应考虑神经母细胞瘤的可能,也有以广泛转移瘤为首发症状者。
   X线平片上可显示稍大的肿瘤和神经母细胞瘤中央的钙化灶;B超检查对腹部、盆腔肿瘤有诊断价值,而且可以区别实质性或囊性肿瘤进行鉴别诊断;
   CT检查不但能检查肿瘤大小,还能了解肿瘤的转移情况,对决定治疗方法、判断预后和治疗效果有益。
   大多数神经母细胞瘤患儿尿儿茶酚胺及代谢产物水平增高,且随肿瘤缩小其水平下降,所以24h尿VMA(香草扁桃酸)和HVA(高香革酸)对诊断、估计预后有重要价值。
   神经母细胞瘤易发生骨髓转移,对疑诊者应常规骨髓穿刺检查,找到瘤细胞常可明确诊断。
   尿胱硫醚、血癌胚抗原、血浆铁蛋白检查对判断肿瘤转移和估计预后有一定价值。

治疗

对于肿瘤出现扩散转移和有术后残余的Ⅲ及Ⅳ期患者、较大肿瘤的术前准备,可采用化学疗法以抑制原发瘤和转移瘤,对预防骨和血液转移亦有效。可以单用环磷酰胺,也可以联合用药,如环磷酰胺加多柔比星或环磷酰胺加多柔比星加长春新碱等。化疗与放疗结合治疗有效,尤其对有肝转移者效果较好。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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