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胆汁性肝硬化

  别名:梗阻性肝硬变

概述

胆汁性肝硬化是由于肝内或肝外胆管系统的损伤或长期梗阻所致,其特点是胆汁淤积、肝实质损害及进行性肝纤维化。

病因

1.原发性胆汁性肝硬化,原因尚未阐明,可能为在一定遗传背景下,由于持续性感染(病毒、细菌、真菌等)、环境毒理因素或毒物作用,导致免疫调节紊乱或自身免疫反应最终造成胆管损伤。
   2.继发性胆汁性肝硬化可由肝内外结石、肿瘤、胆管硬化、炎症、寄生虫感染、胆管术后狭窄、胆管先天性狭窄或闭锁、慢性胰腺炎,某些药物如氯丙嗪、甲睾酮等引起。

症状

1.原发性胆汁性肝硬化
   多见于中年女性。不明原因的皮肤瘙痒,日轻夜重,瘙痒常发生在黄疸出现之前。黄疸开始可有波动,后进行性加重,长期淤胆使胆汁酸分泌排泄减少,致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,出现脂肪泻、皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。血中脂类和胆固醇升高在眼睑可形成黄瘤。大多数有肝、脾肿大,晚期出现腹水、浮肿、食管静脉曲张等。部分患者伴有结缔组织病或自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎,干燥综合征,甲状腺炎,硬皮病等。
   2.继发性胆汁性肝硬化
   继发性胆汁性肝硬化,慢性起病,有胆囊结石,感染,胆囊手术等相关病史。间歇性黄疸,伴发作性寒战、发热、腹痛。黄疸虽有波动,但很少退尽,黄疸重时尿色黄,粪便颜色变浅。梗阻持续时,黄疸由间歇转为持续性,常伴皮肤瘙痒。肝功能损害症状发展较慢,早期常无明显乏力,食欲不振,可有脂肪泻伴脂溶性维生素缺乏症。肝、脾肿大持续至疾病后期,部分患者胆囊肿大。

诊断

1.具备下列(1)、(2)、(3)或(1)、(2)、(4)条者可诊断为原发性胆汁性肝硬化
   (1)血清碱性磷酸酶升高、γ-谷氨酰转移酶升高。
   (2)B超或CT、MRI等影像学检查显示无肝外胆道及肝内大胆管梗阻征象。
   (3)免疫荧光法抗线粒体抗体≥1:40,或酶联免疫吸附实验法抗线粒体抗体-M2定量测定高于正常值。
   (4)肝活检组织病理学显示典型的肉芽肿性胆管炎、汇管区淋巴细胞聚集、小叶间胆管破坏、数目减少,细小胆管增生,可伴有纤维化及肝硬化。
   2.继发性胆汁性肝硬化的诊断标准
   (1)通常有胆管疾病史和既往胆道手术史,经常出现瘙痒和黄疸,肝脏增大常见。
   (2)实验室检查典型表现为血清碱性磷酸酶和胆红素水平增高。
   (3)形态学特点:肝硬化结节通常为大小均一型,可出现小叶中央和残存小叶周缘胆汁淤积,可见胆汁外溢形成的“胆汁湖”。疾病早期出现静脉周围纤维化,纤维隔形成和胆管迂曲。

治疗

1.原发性胆汁性肝硬化
   (1)一般治疗:给予高蛋白、高热量、低脂肪饮食(脂肪摄入量低于每天40~50g),补充脂溶性维生素,适当输注白蛋白、新鲜血浆等。
   (2)降低黄疸,减轻瘙痒:消胆胺,熊去氧胆酸等。
   (3)免疫抑制剂:可使临床症状改善,对病程无明显影响。泼尼松或泼尼松龙,开始剂量每天30mg,以后可每天10~15mg维持,环抱素A,每千克体重10mg/d。
   (4)晚期出现肝硬化并发症给予相应对症治疗。
   (5)肝移植:晚期病人可用肝移植,能在一定程度上延长生存时间。
   2.继发性胆汁性肝硬化
   关键是治疗原发病如外科或介入治疗解除胆管梗阻。一般治疗及对症治疗同原发性胆汁性肝硬化。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

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