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主动脉缩窄

  别名:Aortic coarctations

概述

先天性主动脉缩窄是局限性主动脉管腔狭窄。根据缩窄部位与动脉导管的关系,可分为导管前型和导管后型。导管前型缩窄部位在左锁骨下动脉至动脉导管入口处一段中,一般较长,占据主动脉弓的后半或后1/3,通常动脉导管未闭合,常开口在缩窄部位的远端,并多伴有其他先天性心脏畸形,如室间隔缺损,大血管错位等,患者多在幼儿期死亡。导管后型缩窄部位多在动脉导管交接处的远端,通常动脉导管已闭合,缩窄部分近端的主动脉扩张,大多不伴有其他先天性心脏畸形,患者可以成长至成人。主动脉缩窄在成人先天性心脏病中所占比例较小,据北京安贞医院统计仅为0.35%。

症状

在各个年龄段就诊的患儿表现了不同的临床症状,出现症状的年龄及临床表现取决于缩窄的位置、严重程度以及合并的心内畸形。
   1.新生儿和婴幼儿:患儿常出现呼吸急促、喂食困难、多汗,甚至出现心力衰竭症状。查体发现上肢的动脉压高于下肢20mmHg以上,婴幼儿高血压可能存在,但很少严重。心前区可闻及奔马律,胸骨左缘可闻及收缩期杂音。股动脉搏动消失或减弱,并延迟于桡动脉和肱动脉搏动,但在患儿心衰时不易比较。股动脉搏动由于动脉导管可能在出生后关闭,因此,有时患儿出生时股动脉搏动正常而1周后消失。在导管前型缩窄,动脉导管开放,形成右向左的分流至降主动脉,典型时形成差异性紫绀,即脚趾有时包括左侧手指紫绀而嘴唇和右侧手指没有紫绀。但实际上,差异性紫绀很少见,因为经常合并的心内分流使肺动脉内的氧分压较高,而且尽管缩窄有时严重,但身体下部的血管阻力仍然高于肺血管阻力,因此导管内的分流方向通常为左向右或双向分流,所以仍有较多血流通过缩窄。在婴幼儿,由于侧支循环形成不全,故很少在肩胛骨周围触及搏动。
   2.儿童和成人(1岁以上):在儿童和成人就诊的患者经常没有什么症状,除非合并有其他畸形。查体发现高血压和上下肢血压压差,股动脉搏动消失或减弱以及延迟。在7岁以上的儿童中可发生颅内动脉瘤破裂造成蛛网膜下出血。心力衰竭通常在30岁以上患者中出现。其他症状还有头痛、鼻出血、疲乏以及间歇性跛行等。由于侧支循环的形成,通常可以在肩胛骨周围触及搏动,并在背部听到收缩期杂音。

诊断

根据临床表现,二维超声心动图、CT、MRI、EBT、心导管和心血管造影检查可明确作出诊断,上下肢动脉压在静息时大于20mmHg,压差可通过血压计测定上下肢血压,或者超声多普勒根据缩窄部血流速度推测以及心导管直接测压得到确定。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

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