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毛囊角化病

  别名:Darier病

概述

毛囊角化病(keratosis follicularis),又称Darier病,是一常染色体显性遗传皮肤病,特征是间擦部位和脂溢区出现角化性丘疹,组织病理见棘细胞松解,圆体和谷粒。其与毛囊没有一定关系,只是最初观察到皮损类似毛囊性分布的丘疹。

病因

内质网Ca2+ATP酶基因,ATP2A2突变导致棘层松解和凋亡,表现为毛囊角化病(OMIM124200)。其蛋白质产物,SERCA2,把Ca2+集结到内质网。该病系常染色体显性遗传伴不同程度外显,直至目前没有基因型和表现型相关的证据。

症状

大多于青春期发病。原发皮损为角化性丘疹,红色或棕色,可有痂皮,好发于脂溢区如头面、躯干和间擦部位。皮损可融合,形成乳头瘤样改变。间擦部位的皮损由于汗液浸渍,或继发细菌、真菌感染,可产生难闻的气味。可有中度瘙痒。掌跖可见点状角化性凹坑。甲可见纵嵴、甲下角化过度,远端出现V形裂口。
   皮损通常冬轻夏重,出汗、热、封闭和紫外线照射可加重。呈慢性病程。
   组织病理:主要是棘突松解和角化不良。基底上层出现裂隙。在表皮上部可见圆体和谷粒。

诊断

根据病史、间擦部位和脂溢区出现角化性丘疹,组织病理见棘细胞松解,圆体和谷粒,诊断一般不难。但在某些病例,需与慢性家族性良性天疱疮、Grover病和严重的脂溢性皮炎鉴别。

治疗

应用角质剥脱剂减轻角化。维A酸类药物、复方抗真菌细菌霜剂均可试用。

预防

因是不同程度的外显,故很难评价下一代的风险。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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