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麻风

  别名:Hansen病

概述


   麻风(leprosy)是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,传染源是未经治疗过的麻风患者,尤其是多菌型患者。病原菌主要经由上呼吸道黏膜或长期密切接触传染,潜伏期一般为2~5年。
   该病主要侵犯人的皮肤和周围神经。多菌型患者体内带有大量的麻风菌,也可侵犯其他组织和器官。如不及时诊断和治疗,可致畸残,影响劳动力,社会对该病的歧视和偏见较为严重。
  
  

病因

麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae),简称麻风杆菌,为麻风的病原,属分枝杆菌属,呈微弯的棒状,长1~8μm,宽0.3~0.5μm,无鞭毛及芽孢。革兰染色及抗酸染色均呈阳性,常聚集成束或球状排列。麻风杆菌的形态和染色性,可在细菌死后或经治疗后发生很大变化,如形成短杆状、念珠状等。麻风杆菌为细胞内寄生菌,但除含有低水平的超氧歧化酶和过氧化物酶外,没有其他胞内寄生菌特有的触酶。此酶能抵抗氧化和防止细菌被宿主清除。因而在组织中麻风杆菌死菌比例高,并呈多形性表现。麻风杆菌含有分枝菌酸、阿拉伯半乳聚糖和酚糖脂等主要成分。但研究证实都不是特异性的抗原成分,且无法达到完全不与其他分枝杆菌成分发生交叉反应,亦未能刺激机体产生有效的保护性抗体。因此,麻风杆菌的血清学鉴定较为困难。我国学者证实,由Convit 1972 年提出的麻风杆菌染色时的抗酸性,可被纯净新鲜的吡啶提取2h 而丧失,可作为与其他分枝杆菌鉴别时的重要参考指标。麻风杆菌对外界环境有一定的耐受力。在体外干的鼻分泌物中,可存活9 天。组织中的麻风杆菌,在4℃条件下可保持7~10天活力不变。细菌适宜的生长繁殖温度为27~30℃,故主要在人体体温较低的体表皮肤、黏膜和浅表部位的外周神经生长。麻风杆菌生长极为缓慢,传代时间长达11~13 天,迄今体外培养尚未成功。近年对麻风杆菌基因的研究揭示,与其他分枝杆菌相较,其基因中仅不足一半具有功能活性,而另一半以上为没有活性或称为假基因组成。此种衰变的基因可能为麻风杆菌生长繁殖缓慢和难于培养的主要原因。自1960 年Shepard 成功建立了小鼠足垫感染模型,相继Rees 于1966 年采用免疫抑制小鼠接种麻风杆菌成功,Kirchheimer1971 年建立了犰狳麻风感染模型,在麻风动物模型上获得重大成绩。这些动物模型虽然与人类麻风感染仍有相当差别,其达到足够增菌时间需18~24 个月的较长时间,但仍为麻风杆菌的微生物学、免疫学及生化特性研究,建立了良好的基础。小鼠足垫感染模型已作为测定麻风杆菌耐药性的标准实验方法。

症状

1.全身表现
   (1)皮损:斑疹、斑块、结节或浸润、狮面,斑块中间有“打洞区”;
   (2)神经损害:耳大、尺、腓神经粗;
   (3)感觉障碍:温度觉、触觉、痛觉丧失;
   2.除全身表现外,在耳鼻咽喉的表现为:
   (1)鼻麻风:据统计约占耳鼻咽喉麻风的73.7%~82.3%,几乎都为瘤型麻风。鼻黏膜苍白、干燥、萎缩(达47.94%),或涕多、结痂、脓血涕。分泌物带有大量麻风杆菌。鼻黏膜亦可充血肿胀而鼻塞,或发生结节或弥漫性浸润,结节溃破可致难愈的溃疡或瘢痕性粘连,严重时,鼻中隔软骨穿孔、鼻尖下塌,此与萎缩性鼻炎鼻背下塌所致“鞍鼻”类似而具特征性。
   (2)咽麻风:多由鼻麻风向下蔓延所致。咽黏膜除在麻风反应期可呈急性水肿外,一般表现为干燥、结痂、结节性浸润、溃疡,纤维化后可形成苍白色放射状瘢痕,如有坏死则致软腭穿孔,悬雍垂及扁桃体缺损或咽腭弓与咽后壁粘连。有的患者咽反射消失或腭肌瘫痪而有开放性鼻音和进食反流的症状。
   (3)喉麻风:多继发予鼻及咽麻风。好发于会厌根部及前联合,其次为杓会厌襞及室带。表现为结节浸润及溃疡,最后瘢痕形成。检查见会厌充血或苍白、增厚、卷曲,甚或缺损。患者可有声嘶、喘鸣和轻度呼吸困难。
   (4)耳麻风:多见于耳廓,尤其是耳垂,结节呈瘤状而较正常耳垂大2~3倍。出现结节浸润、溃疡和瘢痕、皮肤皱缩及缺损等。
   周围神经粗大和有压痛,是麻风的一个重要而有诊断价值的体征。耳大神经可粗大如索状并有压痛。面神经支配的某些面肌可逐渐变性、萎缩、瘫痪。
  

诊断

麻风患者出现典型皮损伴神经症状时,结合明确的流行病学历史,诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时,常易误诊或漏诊。麻风的诊断主要根据:
   1.特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现;
   2.皮肤刮片查找抗酸菌;
   3.活检组织病理检查;
   4.确切的麻风接触史等方面资料,综合分析后作出判断。
   诊断要求具备上述四项中的两项才能确诊,而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。在收集病史时,患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作,重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域,则更具诊断价值。

治疗

1.用药原则
   (1)少菌型病例以口服氨苯枫+利福平为主;
   (2)多菌型病例以口服氨苯枫、利福平、氯苯酚秦联合用药疗效佳;
   (3)麻风反应病例以醋酸溶液泼尼松为主,加强支援疗法。
   2.常用药物
   (1)全身治疗:对麻风杆菌有治疗作用的药物包括:氨苯砜、利福平、丙硫异烟胺、氯法齐明等。现多主张从中选择三种联合用药。
   (2)对症治疗:主要是处理麻风反应,防止产生畸形或避免畸形进一步加重。主要用药有糖皮质激素、沙利度胺(反应停)等。如有较重的神经痛,可用普鲁卡因局部封闭。
   (3)局部治疗:清理鼻腔痂皮,防止继发感染。可用1%~3%链霉素溶液滴鼻。2.5%鞣酸甘油涂擦咽部等。

预防

迄今尚无完全成熟的麻风菌苗。麻风感染后发病率低,潜伏期长,使菌苗效果的考核十分困难。现场曾试用死麻风菌苗加卡介苗(BCG)预防麻风,初步显示可降低发病率。但各地区报道结果差异较大,难于评价其真正的预防价值。预计对麻风杆菌苗的研究,还需要较长时间的努力。加强流行区人群的宣传教育,包括对麻风传播知识、早期临床表现,以及麻风是完全可以通过联合化疗治愈等方面的知识普及,对防止麻风流行极为重要。在家庭有密切接触史的可疑麻风患者,尤其是16岁以下的儿童,应采取预防性服用氨苯砜。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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