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毛发红糠疹

  别名:Pityriasis rubra pilaris

概述

毛发红糠疹,是一种慢性炎症性皮肤病。表现为毛囊性坚硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠状鳞屑。该病病因不明,儿童时期发病者可能与常染色体显性遗传有关(遗传性型),症状轻,病程迁延;成人时期发病者可能与维甲醇结合蛋白缺陷、低血浆维生素A或甲状腺功能障碍等有关(获得性型),发病较快,可发展为红皮病。

病因

本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病,而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。
   其他内分泌机能的异常,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。
  

症状

毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。
   损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象银屑病,但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,角质层明显增厚,很容易发生皲裂,绝大部分患者有掌跖角化过度,指甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而横纹,易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。
   本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。
  

诊断

本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重。
   1.多有家族史;
   2.毛囊角化性坚硬丘疹,淡红色,中心有小角质栓,伴有较多细小鳞屑;
   3.自头皮、颜面开始,继而侵犯颈、躯干、四肢伸侧,第一、二指节背面、手腕关节、膝肘关节皮损多见;
   4.有不同程度瘙痒、干燥、灼热感;
   5.特征性组织病理改变。

治疗

治疗措施:
   1.全身治疗:
   (1)维生素a :可口服维生素a,每日15~30万单位,分3次口服,儿童每天10万单位,对胃肠道吸收不良者,可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用,显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振,皮肤瘙痒,毛发干枯,脱发,口唇皲裂,易激动,骨痛,骨折,颅内压增高(头痛、呕吐)。
   (2)维甲酸类:常用的有13-顺维甲酸,剂量为每日0.5~1mg/kg,分次口服。以后每隔2~3周每公斤体重每天增加0.5mg,直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5~2mg/(kg·d);依曲替酯开始0.25~0.5mg/(kg·d),连续服药数月,可缓解病情,但停药后可复发。
   (3)维生素e :每次100mg,每日3次口服,可增强维生素a疗效。
   (4)皮质类固醇激素:仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人,可暂时缓解症状,因此一般不宜采用。
   (5)免疫抑制剂:此药毒副作用较大,对病情较严重,特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤每周10~25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。
   (6)中医中药:以清热去风,凉血为治则。方用土地,元参,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荆芥,防风等,每日1剂,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。
   2.局部治疗:局部治疗应以润肤,角质松解为原则,可选用3%~5%水杨酸软膏,10%~20%尿素软膏,10%~20%鱼肝油软膏,0.1%维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。

预防

1.本病一般不影响全身健康状况,发展至红皮病可出现轻度全身症状,如倦怠、畏寒、体重下降、精神不安等;
   2.夏天暴晒后病情常可加重;
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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