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白癜风

  别名:色素脱失症

概述

白癜风(vitiligo)为一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病。病因不清,可能与遗传、神经精神、免疫及内分泌代谢等有关。

病因

本病为多因性疾病,病因因人而有差异,有的病因单一,有的多种因素互为因果,有的查不到任何诱发因素。近年来研究表明白癜风可能的致病因素有以下几方面:
   1.遗传因素:白癜风发病与遗传有一定关系。白癜风伴有高度阳性的家族史及家族聚集现象。国外报道在18.75%~40%之间,国内在3%~17.2%之间。朱光斗分析863例白癜风中,有118例(13.67%)的家族成员中共有261人患白癜风,其中Ⅰ级亲属患者150例,占57.47%,Ⅱ~Ⅲ级亲属患者111例,占42.53%。有连续3代,或父与子、女,母与子、女均患病的情况。朱氏还对另一组150例白癜风家系调查结果显示,患者家族阳性率为26%,其中Ⅰ级亲属与Ⅱ级亲属共患率无显著差异,Ⅲ级低于Ⅰ、Ⅱ级。
   白癜风的遗传模式未定。单一位点、常染色体显性伴不完全外显、常染色体隐性、多因素伴高遗传率等。从单卯双生子中两个均发病引出常染色体显性基因遗传。两组(150个和298个)家系调查研究提示,寻常型白癜风明显倾向于家族内分离,不以简单的显性或隐性方式传递,但注意到白癜风与2个多态遗传标志位点(ACPI和RH)联系并提出白癜风与几条不同染色体基因相关联。诸多研究提示其遗传不按常染色体单一位点基因模式传递。总之,遗传因素在白癜风发病中起重要作用,白癜风的表型极可能由常染色体上3个或4个位点的隐性基因控制,这些位点的隐性基因必须为纯合子才能发病,这可解释大多数家庭仅有1名成员受累,仅少数家庭才会有多个患者。我们对白癜风患者染色体检测,发现畸变细胞数较健康对照组显著增多。畸变现象依次为断片、单体断裂、双着丝点及稳定
  性畸变。研究发现白癜风患者的黑素细胞在培养中表现出的内在缺陷进一步支持这一观点。
   此外,白癜风免疫遗传研究表明,白癜风与人类白细胞抗原相关,其相关性因人种、地理人种及白癜风发病年龄、遗传背景、白癜风类型、病情轻重的不同而有所差异。
   2.神经精神因素:神经精神因素与白癜风的发生密切相关。神经和内分泌是统一体,精神因素可导致机体的应激,使神经内分泌激素和神经递质水平增高。神经因素尚可通过免疫系统影响黑素细胞,精神创伤或生活压力等紧张性精神事件是白癜风发病或病情加剧的重要因素之一。精神紧张诱发神经递质儿茶酚胺类(肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)释放增多,而酪氨酸和它的衍生物多巴都是黑素和神经递质的前体,两者可发生竞争抑制。神经递质合成增加,使酪氨酸消耗增多,黑素合成被抑制而出现皮肤脱色。
   我们对904例白癜风进行分析,其中精神因素占29.65%。这些病例在起病或病情已稳定、好转甚至痊愈时,由于精神创伤,用脑过度,思想紧张等因素而使白癜风扩大、增多或复发。白癜风还与精神因素有关的疾病共存。Koga指出,白癜风并发斑秃者与单纯白癜风之比高达4:1,斑秃可发生在白癜风之前或后,亦可同时发生。白癜风伴发皮肤划痕症比率也比较高。
   白癜风易发于受摩擦及外伤处。实验证实,在白斑附近及远隔部位的正常皮肤上给予搔抓刺激后,可使该处皮肤白变,且电子显微镜观察到白变处有神经纤维退行性变化,其程度与病程长短有关。临床上常见到白斑沿神经节段或皮节分布,有时见到沿口角至下颌角带状疱疹后发生的白斑,并伴局部感觉迟钝。有研究发现,在神经型白癜风中有神经纤维伸入到白斑与正常皮肤交界的黑素细胞中,这在正常皮肤中是见不到的。
   白癜风常伴发自主神经功能紊乱,对皮损和正常皮肤表面温度、汗液分泌、出血时间进行研究,发现泛发性白癜风皮损处表面温度升高、出血时间延长。一般认为交感神经的影响更大,如用毒扁豆碱眼药水滴眼治疗青光眼时,眼睑上会继发白癜风。组织化学检查证实,病变部位胆碱脂酶活性明显降低,这表明局部胆碱能神经活动相对增加,提示增加乙酰胆碱的物质电会促使色素脱失。遗憾的是目前尚未从皮肤中分离出能引起黑素脱失的确切的神经化学因子以证实此种假说。
   对白斑及其边缘神经肽和神经标志免疫反应的研究发现:白斑及其邻近正常皮肤神经肽增多,特别是神经肽Y与去甲肾上腺素共存,发挥类似交感神经兴奋时所产生的效应,而参与白癜风的发病。神经肽Y诱导黑素细胞树突化,参与细胞粘连、细胞迁移和形态的调节,参与黑素的合成、黑素小体转运到周围的角质形成细胞中去。
   白癜风与内分泌之间的关系较密切。我们统计分析的1 020例白癜风中,有内分泌因素的占17.36%。研究发现。黑素细胞刺激素促进黑素细胞分化、增殖、树枝突发育与运动,增加角质形成细胞内游离黑素;性激素促使黑素合成;肾上腺素、甲状腺素不利-黑素合成;褪黑激素是黑素合成生理性抑制剂,可与黑素细胞膜上特异性褪黑激素受体结合而发生白变。
   3.黑素细胞自毁:Lerner于1971年提出这一假设,认为白癜风的发生是由于其表皮黑细胞功能亢进,促使其耗损而早期衰退,并可能在黑素合成过程中产生的一些中间产物(如酚化合物)、高活性基因(如正醌)等过度产生或积聚所致。这些物质对正常或恶性黑素细胞自身有毒性作用。正常情况下,黑素细胞有自身保护机制将这些毒性物质清除。一旦这种保护机制障碍或大量毒性物质堆积,会使黑素细胞损伤、破坏、死亡而发生白癜风。这可解释白癜风在肤色深的黑人中患病率较肤色淡的黄种人与白种人高,以及在正常皮肤颜色深的部位易白变的原因、我们发现96.64%的病例中,其白斑的发生、加重与季节因素有关,特别在春末夏初这段期间较易发牛新白斑,其中5.45%的病例有曝晒史,在严重晒伤或晒黑后发病。实验证明,酪氨酸的儿茶酚或酚衍化物能破坏培养的黑素细胞,如儿茶酚、对叔丁酚、对苯二酚、丁基酚、甲基儿茶酚、4-异丙儿茶酚等是皮肤脱色剂,它们通过有毒的醌基破坏黑素细胞,使其变性或死亡。人们由于职业或频繁使用某些日用生活品等原因,接触并吸收了这些化学品后可诱发白癜风。白癜风发病率有逐年增高的趋势,其原因之一可能与工业上越来越多地生产、使用一些酚类化合物有关。
   正常情况下,因黑素小体膜的屏障作用,毒性黑素前体物质(酚、醌类中间产物及一些不稳定产物形成的自由基)不能进入胞质和胞核内、由于遗传性或先天性缺陷,黑素小体膜完整性受破坏,发生毒物泄漏,对黑素细胞造成损伤。而且黑素细胞破坏会释放抗原物质而成为免疫损伤的靶,继发免疫反应,使黑素细胞再次成为免疫反应的靶细胞。
   4.免疫发病学说:自体免疫与白癜风的发病关系日益引起人们的重视。已有较多的临床资料与临床经验注意到自体免疫性疾病与白癜风伴发及两者之间的关系。
   5.细胞因子因素:角质形成细胞与黑素细胞在结构与功能上有密切关系。角质形成细胞对黑素细胞增殖、数量、树突形成、游走及黑素合成有重要调控作用。早在1994年Schallreuter等就已推测白癜风是角质形成细胞原发性功能障碍的疾病,黑素细胞受累和免疫改变是继发的。角质形成细胞中硫氧还蛋白还原酶(thioredoxin reductase)活性明显降低,导致细胞表面的自由基增多,自由基过多可损伤角质形成细胞和黑素细胞,导致角质形成细胞空泡变性、吞噬黑素体能力降低而影响黑素的正常代谢。角质形成细胞还可通过合成和分泌多种细胞因子影响黑素代谢。这些细胞因子有黑素生成因子、阿黑皮素原及其衍生物、内皮素、神经肽、干细胞因子及一氧化氮等,黑素生成因子与黑素细胞相关受体结合,活化腺苷酸环化酶,提高细胞内环磷腺苷(cAMP)水平,增强酪氨酸酶活性,刺激黑素细胞分泌、增殖,促进黑素形成;内皮素与黑素细胞内皮素受体结合,刺激黑素细胞增殖、增加酶活性、合成黑素。稳定期白斑中角质形成细胞内皮素-1分泌大增,外毛根鞘无活性黑素细胞被激活,并向脱色区游走。神经肽中的神经纤维生长因子与成纤维细胞生长因子对黑素细胞生长起调节作用,通过激活黑素细胞基因表达或促进黑素细胞有丝分裂而发生作用;干细胞生长因子在cAMP作用下促进黑素细胞增殖和黑素合成;一氧化氮是在一氧化氮合酶的催化下生成的,其过量合成可引发自由基级联反应,导致细胞损伤。
   6.自由基因素:随着对白癜风发病机制研究的深入,发现患者自由基防御系统中某些酶活性降低,表皮内过氧化物积聚,造成氧化应激、干扰生物嘌呤循环,直接或间接损伤黑素细胞而白变。
   7.微量元素相对缺乏说:不少报道及我们的经验提示白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白值低于正常对照组,其结果导致酪氨酸酶活性降低,从而影响黑素的代谢。

症状

1.可发生于任何年龄,身体任何部位,男女均可发病。损害为颜色大小不一、形态不定的色素脱失性白斑。
   2.临床分型与分期:根据临床表现可分为寻常型与节段型,寻常型又可分为限局、散发、泛发、肢端四个亚型。根据病情活动与否可分为进展期与稳定期。
   3.进展期白斑边界模糊不清,白斑向正常皮肤移行;稳定期境界清楚,边缘绕以色素沉着带或中央出现点状或岛屿状色素沉着斑。
   4.进展期患者在正常皮肤上受损伤部位,也可出现白斑,即同形反应。
   5.一般无自觉症状。伴扫瘙痒感时,一般提示病情进展。
   6.病程慢性,反复迁延,逐渐扩大、增多。有时可自行好转或消退。部分病人有明显季节性加重,一般春末夏初病情发展迅速。
   7.色素脱失的程度因人而异,而且在同一人体,随着部位不同而显示不同色调,其色调可多至3种,即自内向外表现为白色、灰白色、近正常肤色之三色反应。有的完全变白,周围皮肤微红或呈灰白色。这些表现大致能帮助观察黑素生成及其消减程度。
   8.部分患者可伴发甲状腺疾患、恶性贫血、糖尿病、斑秃等自身免疫性疾病。

并发症

最新的医学研究证实,白癜风患者防御能力弱,皮肤癌的发病率比正常人要高很多。 在临床表现上,可以并发或者继发多种疾病。临床上先后有许多白癜风病例合并一些自身免疫性、内分泌疾病的报道。如:合并甲状腺功能亢进或者减退、糖尿病、慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎。
   白癜风少数患者可在其病程中伴发银屑病、斑秃,这三种疾病均被认为是自家免疫疾病。白癜风伴发各种自身免疫性疾病如:甲状腺功能亢进、甲状腺炎、糖尿病、恶性贫血、类风湿性关节炎等。 头面部白癜风常伴随牙齿疾病,包括龋齿、义齿、牙畸形、异位、残根等。牙病与白癜风之间关系并不清楚。许多临床观察及相关资料表明,白癜风与恶性黑素瘤存在着一定相关性。临床上恶性黑素瘤患者发生白癜风较常见,且白癜风并发黑素瘤几乎均为黑素瘤发生在前,白癜风发生在后。

诊断

1.后天发病,原因不明的色素脱失斑。
   2.病程缓慢,无自觉症状。

治疗

1.全身疗法:小剂量皮质类固醇口服,仅用于进展期、泛发型患者。
   2.局部疗法
   (1)外用皮质类固醇,适用于进展期小面积损害。
   (2)外涂光敏剂补骨脂素、氮芥酊等,注意局部可有刺激反应。
  
  

预防

1 发现白癜风后要尽快到医院检查确诊,争取早期治疗。病程短、面积小的白斑,治疗效果相对较好,不少病人可以完全治愈。
   2 生活要有规律,避免经常处于紧张和焦虑的精神状态之中。
   3 适当增加日晒,但切忌过度,以防晒伤。
   4 避免皮肤外伤,以免发生同形反应。
   5 不可用刺激性强的化妆品和外用药。
   6 有一点很重要,就是患者应持之以恒,坚持治疗。
   7 加强体育锻炼,增强自身体质和免疫力。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

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