首页 > 就诊指南 > 常见疾病 > 大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮

  别名:类天疱疮

概述

大疱性类天疱疮是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。大疱性类天疱疮是一种表皮下水疱性皮肤病,好发于老年人,以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积,多无黏膜损害,小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂。

病因

病因不清,可能有关因素包括药物、感染和遗传等因素。

症状

1.多见于中老年人。
   2.好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。
   3.在红斑、水肿性红斑或正常皮肤上发生水疱或大疱,疱壁较厚,不易破。尼氏征阴性。疱破后呈糜烂面,愈合后有色素沉着斑。
   4.少数患者可在口腔、咽喉、外阴等黏膜处发生水疱和糜烂。
   5.自觉瘙痒、烧灼感。
   6.慢性病程,反复发作。
   7.其他临床类型如小疱型、多形性型、局限型、结节型、增殖型等。

并发症

大疱性类天疱患者大多年迈,常常伴发其他疾病,当患有糖尿病使患者的免疫力下降。还可伴发结核病等,以及其他一些老年人常见病。不能使用皮质激素时,可采用口服四环素500mg,每天4次或美满霉素100mg,每天2次,及烟酰胺200mg,每天3次,对部分患者、尤其是轻症患者有效。

诊断

1.在正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱,疱壁紧张,尼氏征(Nikolsky sign)阴性。
   2.皮损主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等处的屈侧面,严重时可以泛发全身,并累及口、鼻部位粘膜。
   3.病情迁延,反复发作,长期不愈。
   4.多发生在老年患者。
   5.部分患者自觉皮损部位瘙痒,个别人伴有发热、不适等全身症状。
   6.组织病理学检查:表皮下大疱形成,疱内以嗜酸性粒细胞为主炎症细胞浸润。
   7.直接免疫荧光检查:IgG或C3沿皮肤基底膜带沉积。个别患者有IgM、IgA,IgE和IgD线状沉积。
   8.间接免疫荧光检查:部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体,少数患者为IgE或IgA。这些自身抗体滴度与病情严重程度并不成正比。

治疗

1.糖皮质激素:对于局限性类天疱疮,可首先试用强效糖皮质激素霜剂。局部应用糖皮质激素还可减少系统糖皮质激素的用量。对于轻型患者,推荐泼尼松起始量为20mg/d或每天0.3mg/kg。中度病例起始量为轻型的2倍。严重的病人推荐量为50~70mg/d或每天0.75~1mg/kg。在应用激素的开始就要采取措施预防骨质疏松。几周后激素减到每天15~20mg,以后更加缓慢减量。
   2.免疫抑制剂:不推荐单独使用。但在皮质激素剂量不能减至可接受水平时,方可使用,常用硫唑嘌呤。当患者同时有银屑病时,用甲氨蝶呤。
   3.抗生素:对轻到中度病情,可单独应用四环素,或四环素联合烟酰胺,红霉素与烟酰胺联用。
   4.氨苯砜:少部分患者应用有效,和磺胺嘧啶联合应用,15%~44%的大疱性类天疱疮患者病情得到控制。
   5.其他:有报道麦考酚酸莫酯、莱氟米特、苯丁酸氮芥、血浆置换、静脉γ丙球治疗有效。
  
  

预防

支持疗治疗是很重要的,由于患者大多年迈,应注意加强营养,保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症。



分享到:
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

太阳棋牌官网版官方版-首页welcome!

HTML地图|XML地图|TXT地图