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绒毛膜癌

  别名:妊娠性绒毛膜癌

概述

妊娠性绒毛膜癌是一种继发于正常或异常妊娠之后的滋养细胞肿瘤。其中50%发生于葡萄胎之后,25%发生于流产后,22.5%发生于足月妊娠之后,2.5%发生于异位妊娠之后。绒癌多数发生于生育期年龄,但也有少数发生于绝经之后。绒癌的恶性程度极高,在化疗药物问世以前,其死亡率高达90%以上。以后由于诊断技术的进展及化学治疗的发展,绒癌患者的预后已得到极大的改善。

症状

1.阴道流血:在葡萄胎排空、流产或足月产后,有持续不规则阴道流血,量多少不定。也可表现为一段时间正常月经后再停经,然后再出现阴道流血。
   2.假孕症状:表现为乳房增大,乳头及乳晕着色,甚至有初乳样分泌,外阴、阴道、宫颈着色,生殖道质地变软。
   3.腹痛:一般并无腹痛,但当子宫病灶穿破浆膜层造成子宫穿孔,或子宫病灶坏死感染等可出现急性腹痛。黄素化囊肿发生扭转或破裂时,也可出现急腹痛。
   4.子宫复旧不全或不均匀性增大:常常在葡萄胎排空后、流产或产后4~6周子宫未恢复到正常大小,质地偏软。也可因肌层内病灶部位和大小的影响,表现为子宫不均匀性增大。
   5.卵巢黄素化囊肿:葡萄胎排空后,两侧或一侧卵巢黄素化囊肿持续存在。
   6.转移性症状:主要经血行播散,最常见的转移部位是肺,其次是阴道,以及盆腔、肝和脑等。各转移部位症状的共同特点是局部出血。
   (1)肺转移:通常表现为胸痛、咳嗽、咯血及呼吸困难。在少数情况下,可因肺动脉滋养细胞瘤栓形成造成急性肺梗死,出现肺动脉高压和急性肺功能衰竭。但当肺转移灶较小时也可无任何症状。
   (2)阴道转移:转移灶常位于阴道前壁,呈紫蓝色结节,破溃时引起不规则阴道流血甚至大出血。
   (3)肝转移:多同时伴有肺转移,表现为上腹部或肝区疼痛,若病灶穿破
  肝包膜可出现腹腔内出血。
   (4)脑转移:是绒癌主要的致死原因。一般同时伴有肺转移和(或)阴道转移。常见的症状主要有头痛、呕吐、不同程度的昏迷以及神经占位症状,如偏瘫、视觉障碍、失语等。
   (5)其他转移:绒癌的其他转移部位尚有脾、肾、膀胱、消化道、骨等,如发生出血,则出现相应的症状。

诊断

1.临床诊断:根据葡萄胎排空后或流产、足月分娩、异位妊娠后出现阴道流血和(或)转移灶及其相应症状和体征,结合肿瘤标志物HCG异常,可考虑诊断为妊娠滋养细胞肿瘤。大多数侵蚀性葡萄胎发生在葡萄胎排空后12个月内,而绒癌则在葡萄胎排空12个月后发生;流产、足月分娩、异位妊娠后出现上述情况临床可诊断为绒癌。可供选择的主要辅助诊断手段有:
   (1)HCG值测定:在葡萄胎排空后9周以上或流产、足月产、异位妊娠后4周以上,HCG值持续阳性,或曾经一度下降后又上升,已排除妊娠物残留和再次妊娠的可能,结合临床表现可诊断为侵蚀性葡萄胎或绒癌。
   (2)超声检查:可辅助诊断子宫肌层内滋养细胞肿瘤病灶。选用普通黑白和彩色多普勒超声。
   (3)X线胸片:是诊断肺转移的重要检查方法。形态多样,典型表现为棉球状或团块状阴影。转移灶以右侧肺及中下部较为多见。
   (4)CT和磁共振(MRI)检查:CT对发现肺部较小病灶和肝、脑等部位转移灶有较高的诊断价值。磁共振主要用于盆腔病灶的诊断。
   (5)其他检查:包括动脉造影、腹腔镜等。
   2.组织学诊断:大多数侵蚀性葡萄胎和绒癌仅有临床诊断,少数经过手术的病例可获得组织标本。在子宫肌层内或子宫外转移灶中见到绒毛或退化的绒毛影,即可诊断为侵蚀性葡萄胎。仅见成片滋养细胞浸润及坏死出血、未见绒毛结构者,可诊断为绒癌。如果原发灶和转移灶的诊断不一致,只要在任一标本中见有绒毛结构,均可诊断为侵蚀性葡萄胎。
   3.临床分期及预后评分:完整的妊娠滋养细胞肿瘤的诊断最好包括分类、临床分期和预后评分。我国普遍应用的是北京协和医院分期(1962年,见表1),预后评分主要采用为FIGO接受的改良WHO预后评分系统(2000年,见表3),最新颁布的FIGO分期(2000年,见表2)。
  


   表1:北京协和医院分期(1962年)

   Ⅰ期 病变局限于子宫

   Ⅱ期 病变转移至盆腔或阴道

   Ⅱa 转移至宫旁组织或附件

   Ⅱb 转移至阴道

   Ⅲ期 病灶转移至肺

   Ⅲa 单个病灶直径<3cm或片状阴影不超过一侧肺的1/2

   Ⅲb 肺转移超过Ⅲa范围

   Ⅳ 期 病变转移至脑、肝、肠、肾等处(全身转移)

   表2:FIGO分期(2000年)

   Ⅰ期 病变局限于子宫

   Ⅱ期 病变超出子宫,但局限于生殖系统,如附件、阴道、阔韧带

   Ⅲ期 病变累及肺,伴或不伴生殖系统受累

   Ⅳ期 所有其他远处转移

   表3:改良的WHO预后评分表(2000年)

   预后因素

   0分

   1分

   2分

   3分

   年龄(岁)

   <39

   ≤40

   先行妊娠

   葡萄胎

   流产

   足月产

   病程(月)

   <4

   4~6

   7~12

   >12

   治疗前HCG(IU/L)

   <103

   103~<104

   104~<105

   >105

   治疗前HCG(IU/L)

   3~<5

   ≥5

   转移部位(包括子宫)

   肺

   脾、肾

   消化道

   肝、脑

   转移个数

   1~4

   5~8

   >8

   前治疗后复发

   单一药物

   两种或两种以上药物

  

治疗

化疗是妊娠滋养细胞肿瘤的主要治疗手段,对部分早期、低危病例可单独应用化疗治愈。选择化疗方案的原则一般是低危早期病例选择单一药物化疗,高危晚期病例选择联合化疗。耐药和复发病例根据先前的治疗情况决定,如对单药治疗耐药的病例可选择单药治疗失败的补救方案,而对几种单药治疗失败和复发病例选择联合化疗。可供选择的化疗方案有:
   1.单一药物化疗:目前常用的药物有5-Fu、KSM、MTX、MTX+四氢叶酸(FA)、VP16等。
   2.单一药物治疗失败后补救化疗方案:三联方案(MTX+FA+ACTD+CTX),EA方案(VP16+KSM)。
   3.联合化疗方案:两药联合化疗方案主要有5-Fu+KSM、VP16+KSM、EMA-CO方案(EMA包括KSM+MTX+ VP16,CO包括CTX+VCR),是目前应用较为广泛、疗效较为肯定的联合化疗方案,在一些情况下(EMA-CO无效)可改为EMA-EP (VP16+DDP)。其他可供选择的联合化疗方案包括ACM三联序贯(ACTD+CTX+MTX)、5-Fu(或FUDR)+KSM、5-Fu(或FUDR) +KSM+VP16、CMV方案(卡铂CP+MTX+VCR)、PEA方案(DDP+VP16+ACTD)。
   4.疗效评判:在每一疗程结束后,应每周测定血β-HCG一次,结合妇科检查、超声、胸片、CT等检查。在每一疗程化疗结束至18日内,血β-HCG下降至少1个对数称为有效。
   5.停药指征:一般认为化疗应持续到症状、体征消失,原发和转移灶消失,每周测定一次HCG,连续3次正常,再巩固数个疗程方可停药,无转移和低转移危险的病例,巩固疗程宜少。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)

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