首页 > 就诊指南 > 常见疾病 > 迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病

  别名:慢性血卟啉病

概述

迟发性皮肤卟啉病临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,临床可分家族性、散发性和获得性三型,均多在中年发病。

病因


   许多因素可促发PCT,目前认为与PCT发病有关的危险因素有:
   1.肝铁负荷过多:PCT患者多有肝铁负荷过多,其可能原因有血色病,化学性、病毒性肝损伤,血红蛋白沉积病等。在美国和北欧,约20%的PCT患者有遗传性血色病。
   2.病毒感染:尤其是丙肝病毒感染,在PCT患者中的感染率:南欧为70%~90%、美国为60%、北欧为7%~12%。少数为甲肝病毒和乙肝病毒感染。伴HIV感染的亦不在少数,艾滋病患者可有轻度卟啉异常,但水平较低,不足以发病。已报道1例HIV和丙肝病毒感染的患者在有效的抗HIV治疗后PCT好转。
   3.酒精:PCT患者多有酗酒史,日消耗酒精40g的患者占30%~90%,患肝硬化的酗酒者中有2%发生PCT。
   4.雌激素:1/4多的女性患者发病与口服避孕药或雌激素替代治疗有关,停药后可使病缓解。雌激素治疗前列腺癌可促使男性发生PCT。
   5.结缔组织病:多见于红斑狼疮(系统性或皮肤型),其次为皮肌炎。
   6.与PCT有关的其他疾病:肾衰竭行血液透析、非胰岛素依赖性糖尿病、恶性血液病、地中海贫血等。
  
  

症状


   多见于20~60岁的成人,儿童也可发生,男性多于女性,由于女性饮酒和口服避孕药增多,目前两性患病已接近。春夏加重,秋冬缓解。皮疹为轻到中度的光敏性皮疹,发生在暴露于日光中的部位,特别是手背、前臂、面、耳、头皮脱发区、项背、上胸、小腿、足背等处,女性则常发生在小腿和足背。主要是无红晕的水疱和大疱,直径可达2~3cm,圆形或不规则性,疱液清或呈血性,疱壁破后形成糜烂、结痂或浅溃疡,愈后留瘢痕、粟丘疹、色素沉着或色素减退。粟丘疹多见于手和手指,为直径1~5mm大的球状丘疹,珍珠白至黄色,见于所有有皮肤光敏的肝卟啉病(PCT和VP)患者。受累部位的皮肤脆性增加,尤其是手和腕部,轻微外伤即可引起多发性无痛性红色糜烂。Dean征阳性(用指甲可刮去受累部位的皮肤)。约10%的患者的皮肤可发生硬皮病样损害,主要在颈后、耳前、胸部、手指和头皮,偶见于非暴露部位,表现为散在的蜡黄色至白色硬斑块,临床和组织病理均与硬皮病相似,但也有伴发真正硬皮病的报道。有时面中部特别是眶周可出现皮肌炎样粉红色或紫罗兰色斑。约1/3患者有面部多毛(一个有诊断价值的征象),女性更为明显,男性可发现刮胡子困难和胡须生长模式改变,多发生在两颊、颞部、眶周和两眼间的额部,重者偶尔累及躯干及四肢,毛发可持续生长,增粗,色加深。某些儿童患者可出现严重多毛,如六氯苯中毒的儿童可因广泛多毛而呈“猴样”。头皮的皮疹可发生瘢痕性脱发。其他皮肤异常有甲剥离、皮肤营养不良性钙沉着、难愈的溃疡等,少数患者可因瘢痕和畸形而毁容。自觉症状有瘙痒或灼热感。
   眼病变有白内障、巩膜溃疡等。尿呈暗红色。患者常有肝病和饮酒史。15%~20%的患者伴有糖尿病。
  
  

诊断

据皮肤延迟性光敏、皮肤损伤、红色尿,实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加,可作出诊断。诊断应注意有无诱发卟啉病原因,如饮酒、服用雌激素史,化学毒物接触史。60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。与其它类型卟啉病鉴别可根据皮肤损伤有无及程度、尿中卟啉类型、尿卟啉/粪卟啉比例,(本病一般>7.5),一般均可确诊。

治疗

1.氯奎0.5~1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。但氯奎有乏力、畏食、发热、肝损害等副作用,限制了大剂量氯奎应用。小剂量0.125g,每周2次,用药1年可使大部分患者缓解,但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用,仅限于临床不适合放血者应用。
   其他疗法有铁螯合剂,如去铁胺(desferrioxamine)能螯合肝脏中的铁,其疗效优于静脉放血。红细胞生成素(erthropoietin)能促使铁合成血红蛋白,主要用于肾衰竭伴贫血不能做放血治疗的患者,也可与放血疗法联合使用。若合并丙型肝炎,可选用干扰素α。
   2.红细胞生成素可促进血红蛋白合成,减少铁储存,现作为新的治疗方法进行研究。

预防

首先是消除一切可能的诱因如停用雌激素、补铁剂以及其他可加重病情的药物,忌酒;做好物理性保护如外涂含二氧化钛或氧化锌的防光剂,外出带帽子和手套;汽车和家中的窗玻璃贴滤膜以阻止UVA的射入。



分享到:
(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

太阳棋牌官网版官方版-首页welcome!

HTML地图|XML地图|TXT地图