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支气管扩张症

  别名:Bronchiectases

概述

支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损,导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛,也可以局限;左肺下叶最为常见。支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷,支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张,使肺叶呈现无气状态。
   引起支气管扩张的病因,分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管-肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重,逐渐发展为支气管扩张。
   支气管感染灶,可触发局部免疫反应,免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害,支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生,同时亦有体液免疫异常。

病因

主要发病因素为支气管-肺感染和支气管阻塞,二者互为因果,导致支气管扩张。
   诱发因素主要包括以下几类:
   1.支气管-肺感染:百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
   2.支气管阻塞:吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
   3.遗传性缺陷:纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等)α-抗胰蛋白酶缺陷症,囊性纤维化。
   4.免疫缺陷状态:如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症,慢性肉芽肿病。
   5.先天性解剖学缺陷:如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
   6.其他:反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。

症状

多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有呼吸道反复发作的感染。
   1.症状
   (1)慢性咳嗽、咳脓痰:晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多,这是由于支气管扩张部位分泌物积储,改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。呼吸道感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增加,一日数百毫升,若有厌氧菌混合感染,则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为4层:上层为泡沫,下悬脓性成份,中为混浊黏液,底层为坏死组织沉淀物。
   (2)反复咯血:咯血可反复发生,50%~70%的患者有程度不等的咯血,咯血量与病情严重程度有时不一致。
   (3)反复肺部感染:同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管引流差,易于反复发生感染。痰不易咳出,可感到胸闷不适,出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅,大量脓痰排出后,患者自感轻松,体温下降,精神改善。
   2.体征:轻症或干性支气管扩张可无异常肺部体征。病情严重或继发肺部感染时可于病变区闻及较粗的湿啰音;结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区,咳嗽时可闻及干湿啰音。慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时,劳动力明显减退,稍活动即有气急、发绀、伴有杵状(趾)。

诊断

一般根据病史和临床表现即可作出诊断。影像学检查对诊断有重要意义。后前位X线胸片常无明显异常或仅有肺纹理增多增浓,疾病后期可显示沿支气管分布的卷发状阴影,或呈蜂窝状,甚至有液平面,此为囊状支气管扩张的表现。有时可见肺叶或肺段不张。支气管造影术可确诊支气管扩张,且可明确病变的部位、性质和范围,为选择手术切除提供重要资料。若临床表现典型且估计为双侧病变,不宜手术者,不一定作支气管造影。目前较多采用胸部超薄CT检查,对支气管扩张的诊断是一项非常敏感的检查方法,亦可明确病变范围,基本可以取代支气管造影。
   痰涂片革兰染色检查和痰培养细菌分离,并作药物敏感试验,可指导临床选择抗菌药物。在结核性支气管扩张或化脓性支气管扩张症抗菌治疗效果不佳时,应多次作痰结核菌检查,以了解有无结核病重新活动或合并结核病。

治疗

积极控制感染:
   这是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施,选择扰生素应以痰培养结果作参考。初期常用经验性抗菌治疗。其所选抗生素应根据不同地区肺部感染菌常见种类,结合病人长期治疗情况加以选择。支气管扩张症感染病原菌种类较多,易出现混合性感染。感染菌常涉及球菌、革兰氏阴性杆菌、及厌氧菌。随着肺部感染病原学的变迁,铜绿假单胞菌亦成为重要病原体之一,应予以重视。β内酰胺类抗生素常为首选抗生素。
   积极控制感染必须与积极清除痰液相结合。长期应用抗生素对支气管扩张不利,可因抗生素选择性压力,诱发更严重的耐药菌感染。
   疗程:应个体化,长短取决于感染的病原体、严重程度、治疗反应等。一 般为1~3周。
  

预防

针对麻疹和百日咳的儿童免疫有助于减少支气管扩张的发生。每年接种流感疫苗可预防流感所致的阻塞性病变。肺炎疫苗可预防特定类型的肺炎及其严重并发症。对支气管-肺感染患者,早期应用抗生素治疗可预防支气管扩张或降低其严重程度。免疫球蛋白缺乏者,应用免疫球蛋白可预防复杂的反复感染。适当应用抗炎症药物,如皮质激素,尤其对过敏性支气管肺曲菌病患者,可预防支气管受损而避免发生支气管扩张。
   避免吸入有毒浓烟、气体、烟雾及有害粉尘,具有预防支气管扩张或降低其严重程度的作用。对气道异物吸入患者应进行仔细检查,避免药物和饮酒过量,积极治疗神经疾病、胃肠道疾病,同样,睡眠时不应在口腔或鼻腔内使用油性滴剂或矿物油,因可被吸入肺内。在出现严重损害前,可行支气管镜检查以确定和治疗支气管阻塞。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由太阳棋牌官网版官方版专家团队审核)

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